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保温箱内放置一周治愈板层状鱼鳞病患儿

发布时间: 2012-10-17 15:22:32

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患儿男,足月顺产,出生后1小时发现其皮肤如同薄膜,触之光滑,较硬,进行性加重,出生后3天因皮肤异常转入新生儿病房。查体:体温:36.7℃,脉搏119次/分,呼吸,38次/分,体重3.6千克,身长50厘米,神志清,反应好,哭声响。体格检查未见明显异常。

皮肤科检查:颜面、四肢及全身皮肤似油性羊皮纸样,发亮,菲薄,多处断裂,以颈部、腋窝、腹股沟等皮肤皱褶处明显,头部、上胸部及四肢皮肤似火棉胶样,有皮肤断裂和脱落,露出浅红色嫩皮,眼睑、口唇轻度外翻,口不能闭。保温箱内放置一周治愈板层状鱼鳞病患儿实验室辅助检查均阴性。诊断为板层状鱼鳞病(火棉胶婴儿)。置入32℃暖箱中,湿度控制在60%,暴露全身皮肤,保持皮肤湿润,减少皮肤摩擦,以保护性隔离预防感染。一周后明显好转,转入普通婴儿病房,观察2日后出院。1月后复诊,患儿胶样膜基本脱完,6个月后随访,患儿营养良好,生长发育正常,仅表现为四肢皮肤稍微增厚。

火棉胶婴儿是一种常染色体遗传性疾病,属于板层状鱼鳞病的一种特殊类型。保温箱内放置一周治愈板层状鱼鳞病患儿患儿出生时全身被紧束的羊皮纸样薄膜覆盖,似在红色的皮肤上涂了一层火棉胶而得名。部分患儿病情会反复硬化和脱屑,迁延不愈,少数患儿出现嫩皮后不再角化。本病预后良好,可恢复正常人的面貌及体格,不遗留智力障碍。

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