患儿男,足月顺产,出生后1小时发现其皮肤如同薄膜,触之光滑,较硬,进行性加重,出生后3天因皮肤异常转入新生儿病房。查体:体温:36.7℃,脉搏119次/分,呼吸,38次/分,体重3.6千克,身长50厘米,神志清,反应好,哭声响。体格检查未见明显异常。
皮肤科检查:颜面、四肢及全身皮肤似油性羊皮纸样,发亮,菲薄,多处断裂,以颈部、腋窝、腹股沟等皮肤皱褶处明显,头部、上胸部及四肢皮肤似火棉胶样,有皮肤断裂和脱落,露出浅红色嫩皮,眼睑、口唇轻度外翻,口不能闭。
实验室辅助检查均阴性。诊断为板层状鱼鳞病(火棉胶婴儿)。置入32℃暖箱中,湿度控制在60%,暴露全身皮肤,保持皮肤湿润,减少皮肤摩擦,以保护性隔离预防感染。一周后明显好转,转入普通婴儿病房,观察2日后出院。1月后复诊,患儿胶样膜基本脱完,6个月后随访,患儿营养良好,生长发育正常,仅表现为四肢皮肤稍微增厚。
火棉胶婴儿是一种常染色体遗传性疾病,属于板层状鱼鳞病的一种特殊类型。
患儿出生时全身被紧束的羊皮纸样薄膜覆盖,似在红色的皮肤上涂了一层火棉胶而得名。部分患儿病情会反复硬化和脱屑,迁延不愈,少数患儿出现嫩皮后不再角化。本病预后良好,可恢复正常人的面貌及体格,不遗留智力障碍。
包皮鱼鳞病可通过局部保湿、药物治疗、光疗、手术治疗等方式改善。该病通常由遗传因素、皮肤屏障功能障碍、代谢异常、免...
鱼鳞病目前无法完全根治,但可通过保湿护理、药物干预、光疗治疗、基因治疗等方式有效控制症状。鱼鳞病属于遗传性角化障...
鱼鳞病可能引起皮肤干燥皲裂、继发感染、视力障碍和心理社交障碍等危害。鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,主要表现...
肌肉拉伤不会直接导致鱼鳞病。鱼鳞病是一种遗传性皮肤角化异常疾病,与肌肉损伤无明确关联。 1、发病机制 鱼鳞病主要...
鱼鳞病可通过皮肤保湿护理、外用药物、口服药物、光疗等方式治疗。鱼鳞病通常由遗传因素、皮肤屏障功能障碍、代谢异常、...
怀孕期基因筛查可以查出部分类型的鱼鳞病。鱼鳞病主要分为寻常型鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红...
皮肤鱼鳞病可通过保湿护理、外用药物、口服药物、光疗等方式治疗。皮肤鱼鳞病通常由遗传因素、皮肤屏障功能障碍、代谢异...
鱼鳞病可通过保湿护理、外用药物、口服药物、光疗等方式治疗。鱼鳞病通常由遗传因素、皮肤屏障功能障碍、代谢异常、环境...
鱼鳞病的临床表现主要有皮肤干燥、鳞屑样脱皮、皮肤紧绷感、皲裂疼痛等,按病情发展可分为轻度局部脱屑至全身性角化异常...
鱼鳞病属于遗传性角化障碍性皮肤病,目前无法彻底根治但可通过规范治疗显著改善症状。主要干预方式包括保湿护理、局部用...