硬皮病以皮肤及各大系统胶原纤维进行性硬化为特征,局限性硬皮病较为常见,又称为硬斑病,主要表现为皮肤损害,不会累及内脏器官,以下为两种常见类型的临床表现。
点滴状硬斑病
点滴状硬斑病是局限性硬皮病的常见类型,多发于颈、胸、肩、背、臀或股部等处。损害为5分硬币大小,白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑或斑片,圆形,有时稍有凹陷。病变活动时,周围有紫红色晕。早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩的色素沉着。
斑块状硬斑病
斑块状硬斑病最常见的局限性硬皮病类型。最常发生于腹部和背部,其次为四肢和面颈部。初呈圆、椭圆或不规则形淡红色或紫红色水肿性斑片,稍高出皮面。经数周或数月后逐渐扩大,直径可达1cm~10cm或更大,周围可有轻度紫红色晕,中央略凹陷呈象牙色,表面干燥平滑,具蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张,毛囊口非常突出,以致像猪皮的外观。
局部无汗,毳毛逐渐消失。经过缓慢,数年后硬度减轻,局部变薄,渐渐萎缩,留有轻度色素沉着,中央色素脱失可侵及真皮及浅表皮下,但仍可移动。皮损的数目和部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性脱发
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