脑室周围白质软化,是一种脑白质疾病,会导致脑白质的囊性坏死造成神经元缺失,同时伴有弥漫性神经胶质增生引发轴突损伤,进而引发脑瘫
脑室周围白质软化这种脑白质的损伤主要对少突胶质细胞前体产生影响,少突胶质细胞前体可以分化形成少突胶质细胞,少突胶质细胞参与髓鞘及郎飞结的形成,是保证神经冲动传导的重要前提。
在孕晚期少突胶质细胞前体主要存在于端脑中,早产儿脑瘫出现脑室周围白质软化时,少突胶质细胞前体的数量会相应减少;在这一时期同样位于端脑脑室周围的小胶质细胞也被激活,其活化产生的毒性产物可造成少突胶质细胞前体死亡,可引发脑瘫
另外,少突胶质细胞前体对氧化应激及神经兴奋性中毒反应敏感;炎症细胞因子诱导产生的细胞凋亡坏死,少突胶质细胞修复功能的受损以及轴突损伤都是造成少突胶质细胞前体易损伤的原因。大脑缺血引起的低碳酸血症与低血压也是早产脑瘫儿脑室周围白质软化发生的高危因素。
引起大脑缺血的因素有很多,其中大脑能量代谢异常具有典型意义。如谷氨酸代谢异常会使位于突触后的谷氨酸受体对钙离子调节通道的调节异常,钙离子的大量流入会激活蛋白酶、脂酶、核酸内切酶,破坏细胞骨架。由于神经系统发育不成熟,早产儿脑血流灌注自主调节的异常会造成前脑收缩期血压骤降导致大脑缺血在孕晚期,这种异常的脑血流灌注机制会使脑室周白质更加脆弱,脑室周血管形成相对减少,脑血流也随之降低,造成脑室周动脉边缘带和大脑白质末梢带的缺血性脑损伤。
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