NK/T细胞淋巴瘤属于淋巴癌中较为少见的特殊类型,即过去临床上所说的坏死性(致死性)中线肉芽肿,多形性网织细胞增生症,中线恶性网织细胞增生症,血管中心性淋巴瘤等。
NK/T细胞淋巴瘤中的大多数患者为NK细胞肿瘤,也有少数患者不表达NK细胞标志物而表达细胞毒性T细胞标志物,故称为NK/T细胞淋巴瘤。
好发于面部中线伴有毁损性为NK/T细胞淋巴瘤的特点,疾病早期主要发生于鼻腔内,特别鼻甲及鼻中隔等处的黏膜,也可发生于鼻腔外侧壁及鼻咽、口咽,以后逐渐向附近的副鼻窦、上颚、鼻咽部及颈部淋巴结播散,甚至向皮肤、胃肠道、骨髓、肺、睾丸等播散。
患者常常会出现鼻塞、涕血、颈淋巴结肿大、恶臭、颜面部肿胀、眼症状、口腔溃疡或包块、颅神经瘫痪、声嘶、鼻黏膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨质破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等症状。
我国香港地区曾经对原发于鼻部的淋巴瘤症状进行报道,报道中的病例伴有鼻塞、涕血、颈淋巴结肿大、鼻部肿胀、眼症状、口腔溃疡或包块、皮肤结节、颅神经瘫痪、声嘶等症状,这些症状的发生率分别为72%、31%、17%、10%、5%、4%、2%、2%和1%。
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