急性全身性红斑狼疮是红斑狼疮中病情较为严重的一种，预后不良，其临床表现主要有以下四点。
1.发热：相关研究表明急性全身性红斑狼疮患者都伴有发热，大多为不规则热，并伴有头痛、畏寒、全身不适等，热度多在38℃～39℃，高者可达40℃，甚至41℃，多见于急性期或加重期，如无皮损表现，易被误诊。
2.关节疼痛：急性全身性红斑狼疮多伴有关节疼痛，四肢大小关节均可发生疼痛，而掌指小关节常有红肿，类似类风湿性关节炎，临床上将其分为三型，即关节及其附近肌肉疼痛、急性或亚急性游走性关节炎及慢性进行性关节炎。
3.皮肤黏膜广泛病变：急性全身性红斑狼疮患者皮肤病损范围很大，为多形性，可从轻微的红斑或似多形性红斑，到急性丹毒样病损或大疱。
口腔黏膜与唇可呈红斑、紫癜、鳞屑样皮肤疹或溃疡，溃疡创面覆以白色假膜，易出血此外可有脱发、荨麻疹、血管神经性水肿等表现。
4.合并有器官急性损伤：急性全身性红斑狼疮患者多伴有急性器官损害症状，如急性肾功能损害，如出现血尿、蛋白尿；出现心脏损害，如心包炎、心肌炎及非细菌性心内膜炎等。
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