正常儿童造血骨髓容量相对多于成人,而且儿童的骨髓造血功能代偿能力也比成人强,由此形成了儿童再生障碍性贫血患者不同于成人患者的特点。
1.体征约1/3再生障碍性贫血儿童体检可及肝脏,于肋下1~3cm;而成人患者一般不可触及。
2.血象儿童患者主要表现为血红蛋白及血小板减少。而白细胞减少较不明显,约50%患儿白细胞可超过4.0xl09/L,在小于7岁范围更为明显,但随着年龄增长,全血细胞减少的病例逐渐增多。
3.骨髓儿童患者骨髓增生程度以活跃及明显活跃为多见,此与成人再生障碍性贫血有差别。骨髓中的细胞成分,尤其是增长良好的慢性再生障碍性贫血,粒、红细胞系统比例可大致正常,粒细胞呈现成熟停滞,红细胞系统中的中、晚幼红细胞比例甚至比正常儿童略高。而增生不良的儿童病例的粒细胞系统,红细胞系统百分比均明显低于成人再生障碍性贫血,淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高于成人再生障碍性贫血。
骨髓小粒可部分以非造血细胞为主,部分以造血细胞为主,或造血、非造血细胞兼有之,巨核细胞与成人再生障碍性贫血相同,均明显减少。儿童急性再生障碍性贫血骨髓与成人相似。
4.疗效反应一般来说,儿童重型再生障碍性贫血异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者,而成人重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗疗效高于儿童重型再生障碍性贫血患者。
慢性再生障碍性贫血多数情况下可通过规范治疗控制病情,部分患者可能达到临床治愈。治疗方法主要有免疫抑制治疗、促造血...
再生障碍性贫血治愈概率与病情严重程度相关,轻型患者通过免疫抑制治疗或造血干细胞移植可能获得较好疗效,重型患者治疗...
急性再生障碍性贫血可通过免疫抑制治疗、造血干细胞移植、支持治疗、雄激素治疗等方式干预,重型患者需紧急就医。 1、...
急性再生障碍性贫血的护理方法有预防感染、避免出血、药物支持、心理疏导。 1、预防感染 患者需保持居住环境清洁,定...
重型再生障碍性贫血可通过免疫抑制治疗、造血干细胞移植、促造血治疗、支持治疗等方式治疗。重型再生障碍性贫血通常由免...
再生障碍性贫血患者需注意预防感染、避免出血、规范用药及定期监测血常规,日常需加强营养并减少剧烈活动。 1、预防感...
再生障碍性贫血的症状主要包括面色苍白、乏力、出血倾向和反复感染,按病程发展可分为早期表现、进展期和终末期。 1、...
再生障碍性贫血的诊断标准主要有血常规检查、骨髓穿刺活检、骨髓细胞学检查、排除其他类似疾病等。 1、血常规检查 血...
小儿再生障碍性贫血可通过免疫抑制治疗、造血干细胞移植、支持治疗、雄激素治疗等方式治疗。小儿再生障碍性贫血通常由遗...
再生障碍性贫血可通过免疫抑制治疗、造血干细胞移植、支持治疗、雄激素治疗等方式治疗。再生障碍性贫血通常由化学毒物接...