既有全身性发作,又有局灶性发作的小儿癫痫病有以下几种:
(1)新生儿癫痫:新生儿发作不同于儿童,其临床表现常被忽略。
发作包括强直性眼水平向偏斜,伴或不伴有跳动、眼睑眨动或颤动、吮吸、咂嘴、游泳、踏足等,偶有呼吸暂停发作,罕见肌阵挛发作。强直性发作预后不佳,常伴有脑室内出血;肌阵挛性发作预后也不良,多为早期肌阵挛性脑病综合征的一部分。
(2)婴儿期严重肌阵挛性癫痫:本病发作始于1岁内,有癫痫或热惊厥家族史。形式为全身或一侧的热性阵挛性发作,继发出现及阵挛性跳动,常有部分性发作。
早期可有光敏感。患儿从2岁起可精神运动发育迟缓,出现共济失调、锥体束征及发作间肌阵挛。对任何治疗均无效。
(3)发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫:本病在睡眠时有部分性或全身性多种形式的发作,当觉醒时为不典型失神,不出现强直性发作。病程数月或数年。可能出现神经精神紊乱,预后不佳。
(4)获得性癫痫失语:本病罕见,2~8岁发病,主要表现是听不懂(听觉失认症)语言障碍,认识理解与行为不正常,3/4患儿有次数不多的癫痫发作,发作通常为全身强直-阵挛或部分运动性发作,脑电图以出现颞叶尖,慢复合波为特点。
此病容易被误诊为听觉不正常或孤独症治疗首选丙戊酸、拉莫三嗪,其次为托吡酯、氯硝西泮、糖皮质激素对本病也有较好效果。本病多在15岁之前好转,约有1/2患儿生活接近正常,少数遗留严重的精神行为不正常。
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