遗传变性性帕金森综合征危害

遗传变性性帕金森综合征是中老年常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为特征那么遗传变性性帕金森综合征危害有哪些呢？临床表现静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。由JamesParkinson（1817）首先描述。65岁以上人群患病率为1000/10万，随年龄增高，男性稍多于女性。

1、静止性震颤常为首发症状

多由一侧上肢远端开始，手指呈节律性伸展和拇指对掌运动，如“搓丸样”动作，频率为4－6次/秒，静止时出现，精神紧张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消失；可逐渐扩展到同侧及对侧上下肢，下颌、口唇、舌及头部一般较少受累。少数患者，尤其70岁以上发病可不出现震颤。部分患者可合并姿势性震颤。

2、肌强直

肌强直表现屈肌与甚肌张力同时增高，如关节被动运动时始终保持阻力增高，称为“铅管样强直”；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿，称为“齿轮样强直”。肌锥体束受损时肌张力增高或痉挛不同，后者表现被动运动开始时阻力明显，随后迅速减弱，如同打开水果刀的折刀样感觉（折刀样强直），常伴腱反射亢进和病理征。

3、运动迟缓

表现随意动作减少、主动运动缓慢；面部表情呆板，常双眼凝视、瞬目少，笑容出现和消失减慢，如同“面具脸”。由于肌张力增高、姿势反射障碍使起床、翻身、步行、变换方向等运动缓慢；手指精细动作如系钮扣或鞋带困难；书写时越写越小，呈现“写字过小征”。

4、姿势步态异常

由于四肢、躯干和经部肌强直使患者站立时呈特殊屈曲体姿，头前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内受，髋和膝关节略弯曲。早期走路拖步，起步困难，迈步前身体前倾，随病情进展呈小步态，行走时自动摆臂动作消失，躯干与经部僵硬使转弯时用连续小步。由于姿势平衡障碍导致重心不稳，晚期由佐位、卧位起立困难；行走呈慌张步态，迈步后以极小的步态前冲，愈走愈快，不能立刻停步，下坡时更明显。

5、其他症状

反复扣击眉弓伤员产生持续眨眼反应、正常人反应不持续。可有眼睑阵挛（西和的眼睑轻度颤动）或眼睑痉挛（眼睑不自主闭合）。口、咽和腭肌运动障碍使讲话缓慢、音量低（发音过弱）、流涎，严重时吞咽困难。常见皮肤乳、汗腺分泌亢进引起脂颜、多汗，消化道蠕动障碍引起顽固性便秘，交感神经功能障碍导致直立性低血压等，括约肌功能不受累。部分患者晚期出现轻度认知功能减退、常见抑郁和视幻觉，通常不研究。典型者无腱反射改变，跖反射屈性。