苯丙酮尿症应该如何护理

苯丙酮尿症应该如何护理?很多家长对这个问题并不了解，小孩得了苯丙酮尿症，家长们把所有心思都花在怎样能尽快治疗好这个病上面了，其实除了医院的正常治疗以外，苯丙酮尿症的日常护理也很重要的，下面我们一起来了解下苯丙酮尿症应该如何护理。

(一)常见护理诊断

1.成长发育改变与高浓度的苯丙氨酸导致脑细胞受损有关。

2.有皮肤完整性受损的危险与尿液和汗液的刺激有关。

(二)护理措施

1.低苯丙氨酸饮食原则是使摄入苯丙氨酸的量，既能保证生长发育和体内代谢的最低需要量，又能使血中苯丙氨酸浓度维持在0.24～0.61mmo1/L(4～10mg/dl)。饮食治疗成功与否直接影响到患儿智力和体格发育，因此必须制定周密计划。治疗越早，智力影响越小。一般苯丙氨酸需要量为生后2个月内50～70mg/(kg·d)，3～6个月40mg/(kg·d)，2岁25～30mg/(kg·d)，4岁以上10～30mg/(kg·d)。在治疗过程中应定期监测血苯丙氨酸。饮食疗法的停用不可过早，一般认为8～10岁，也有认为应该更晚者。6个月内患儿应选用低苯丙氨酸奶方加适量母乳，6个月后添加辅食时选择淀粉类、蔬菜、水果等含苯丙氨酸含量低的食物为主，忌用或少用乳、蛋、肉、豆、豆制品及米、面等蛋白质含量高的食物，需要时再给予“低苯丙氨酸水解蛋白”以保证蛋白质供给。同时，注意补充各种维生素、矿物质(尤其是铁)及微量元素

2、皮肤护理，应尽可能的是患儿皮肤保持干燥，特别是腋下。腹股沟应保持清洁，有湿疹时应及时处理。在夏天应特别注意，由于环境温度较高，导致出汗，应注意室内环境温度的控制，同时注意室内的通风情况，若出汗应及时对患儿更换衣物，并及时对患儿皮肤进行清洁。同时也应注意防止患儿感冒、中暑等情况的发生。

3、保持良好心情，在患儿生病的情况下应及时注意患儿的情绪变化，加强与患儿的沟通交流使其保持良好的心态，健康的关键是要有一个好的心情，心情好才能身体好，百病“气”为先。

应注意每天记录患儿摄入的食物种类及数量，并按时检测PHE浓度，注意饮食调整，多则减少，不足则补充，使PHE摄入量控制在理想的浓度范围内，定期进行体格检查。