搜索

苯丙酮尿症需要长期吃药吗

发布时间: 2017-09-11 10:57:04

分享到微信朋友圈

×

打开微信,点击底部的“发现”,

使用“扫一扫”即可将网页分享至朋友圈。

用手机扫描二维码 在手机上继续观看

手机查看

苯丙酮尿症需要长期吃药吗,对于此病有了解的人都知道苯丙酮尿症的治疗是一个长期的过程,患者需要吃特定的食物,但是很多人并不了解苯丙酮尿症需要长期吃药吗,今天我们就来为大家解答一下这个问题。苯丙酮尿症需要长期吃药吗

1、苯丙酮尿症的饮食治疗

主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25—30mg/(kg.d),4岁以上约10—30mg/(kg.d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜。

2、苯丙酮尿症的药物治疗

BH4、5—羟色胺和L—DOPA,主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物。

疾病预防:免近亲结婚。开展新生儿筛查,以早期发现,尽早治疗。苯丙酮尿症需要长期吃药吗对有本病家族史的孕妇必须采用DNA分析或检测羊水中蝶呤等方法对其胎儿进行产前诊断。

以上就是对苯丙酮尿症需要长期吃药吗这个问题的描述,通过上面的叙述,我们了解到此病的关键还是在饮食控制上,对于用药情况还是应该根据不同的病情分别对待的。

免责声明:本页面信息为第三方发布或内容转载,仅出于信息传递目的,其作者观点、内容描述及原创度、真实性、完整性、时效性本平台不作任何保证或承诺,涉及用药、治疗等问题需谨遵医嘱!请读者仅作参考,并自行核实相关内容。如有作品内容、知识产权或其它问题,请发邮件至suggest@fh21.com及时联系我们处理!
推荐专家 资深医生在线免费分析病情
相关推荐
苯丙酮尿症主要由苯丙氨酸羟化酶基因突变、四氢生物蝶呤代谢障碍、苯丙氨酸转运异常三个原因引起。苯丙氨酸羟化酶缺陷导致苯丙氨酸无法正常代谢,四氢... [查看更多]

精彩问答

  • 中医能治愈小儿苯丙酮尿症吗

    苯丙酮尿症属于先天性代谢缺陷疾病,中医无法彻底治愈但可辅助缓解部分症状。该病需通过终身低苯丙氨酸饮食管理结合西医...

  • 小儿苯丙酮尿症应该怎么治

    小儿苯丙酮尿症可通过饮食控制、药物治疗、基因治疗、定期监测等方式治疗。该病主要由苯丙氨酸羟化酶缺乏导致苯丙氨酸代...

  • 小儿苯丙酮尿症的症状

    小儿苯丙酮尿症的症状主要有皮肤毛发颜色变浅、尿液有鼠臭味、智力发育迟缓、行为异常、癫痫发作等。苯丙酮尿症是一种常...

  • 小儿苯丙酮尿症能吃母乳吗

    小儿苯丙酮尿症患者通常不能吃母乳,需改用特殊配方奶粉喂养。 苯丙酮尿症是一种遗传代谢病,患者体内缺乏苯丙氨酸羟化...

  • 什么是小儿苯丙酮尿症 如何预防

    苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病,因苯丙氨酸羟化酶基因突变,导致酶活性降低,苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积导致...

  • 小儿苯丙酮尿症的确诊需要通过什么检查

    第一,新生儿疾病筛查。由于苯丙酮尿症是遗传性代谢性疾病,一般哺乳3天左右,针刺采宝宝足跟血,然后滴于专用的采血滤纸...

  • 小儿苯丙酮尿症的早期症状是什么

    第一宝宝出生时是正常的,随着宝宝逐渐的长大,家长发现宝宝发育比较迟缓,身高体重增长缓慢,而且低于正常的标准同时出现...

  • 小儿苯丙酮尿症的饮食注意什么

    尤其是相关基因缺陷的这个患儿,需要接受饮食治疗,降低本丙氨酸的摄入量,以维持血浓度大致正常。如果患儿能够在出生后三...

  • 小儿苯丙酮尿症的晚期症状是什么

    小儿苯丙酮尿症是可治性遗传代谢性疾病,如果早期发现早期治疗,也就是在宝宝出生以后一个月以内给宝宝采用了低苯丙氨酸饮...

  • 小儿苯丙酮尿症的危害有哪些

    小儿苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传性疾病,是由苯丙氨酸羟化酶基因突变致使苯丙氨酸羟化酶活性降低,导致苯丙氨酸及其...

×

特约医生在线咨询