苯丙酮尿症患者需遵循几大饮食原则呢?对于患有苯丙酮尿症的患者而言饮食是非常重要的，如果饮食不当就会严重的影响到患者的智力发育，所以这种疾病的患者一定要遵循正确的饮食原则，那么苯丙酮尿症患者需要遵循几大饮食原则呢?
1.苯丙酮尿症儿童的饮食对蛋白质有着特殊要求
由于苯丙氨酸多存在于蛋白质中，因此苯丙酮尿症儿童对蛋白质有着十分特殊的要求。
对其他营养素：糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样。
2.宜采用低苯丙氨酸饮食
完全吃普通食物就不行了，必须要吃一些特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质，这种蛋白质是人工做成的，属于专门研制的一类特殊营养食品;其次苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质，否则会影响生长、发育。
3.特殊营养食品
为了生长、发育，在毎天其所必需的蛋白质中，百分之八十要靠人工制作的特殊营养食品供给，这类食品有：
1)无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉;
2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉;
3)苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如：主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。
因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说，也属于"高"苯丙氨酸食品;
4.对于其余的百分之二十的蛋白质，可以采用天然來源的蛋白质
要选用优质蛋白如：肉、蛋、鱼类，它们的蛋白质中，必需氨基酸的含量更适合于人类利用;
5.采用以上这些专用食品，低苯丙氨酸饮食就方便易行了。
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