苯丙酮尿症是一种对孩子健康危害非常大的疾病,但是很多人由于得病的孩子小,所以看不出危害有哪些,就对这个疾病不加以重视,结果造成了非常严重的后果,所以今天我们就来给大家讲讲,苯丙酮尿症对人体的四大危害!
首先我们来看看什么是苯丙酮尿症:
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,其遗传方式为常染色体隐性遗传。
那么这种疾病对人体有哪些危害呢,让我们继续往下看:
苯丙酮尿症危害之一:生长发育迟缓,除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,语言发育障碍尤为明显,这些表现提示大脑发育障碍。
苯丙酮尿症危害之二:神经精神表现,由于有脑萎缩而有小脑畸形,反复发作的抽搐,但随年龄增大而减轻。肌张力增高,反射亢进。常有兴奋不安、多动和异常行为。
苯丙酮尿症危害之三:皮肤毛发表现皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕症。由于酪氨酸酶受抑,使黑色素合成减少,故患儿毛发色淡而呈棕色。,
苯丙酮尿症危害之四:其他,由于苯丙氨酸羟化酶缺乏,苯丙氨酸从另一通路产生苯乳酸和苯乙酸增多,从汗液和尿中排出而有霉臭味(或鼠气味)。
以上就是苯丙酮尿症的四大危害,希望大家都能对这个疾病有一个正确的认知,千万不要因为自己的大意,影响了孩子的一生。
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