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骨髓增生异常综合征的治愈标准都有

发布时间: 2017-09-29 10:24:08

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骨髓增生异常综合征是种血细胞发育不正常,然后出现的没有造血功能,造成的血功能衰竭,到最后有可能引发最为危险的急性骨髓性的白血病,所以患者要多注意身体的变化,早发现并早治疗,那么骨髓增生异常综合征的治愈标准都有几点呢?下面我们介绍一下。

一、必要条件

1、持续(≥6月)一系或多系血细胞减少:红细胞(Hb<110g/L),中性粒细胞(ANC<1.5×10^9/L),血小板(BPC<100×10^9/L)

2、排除其他可以导致血细胞减少和病态造血的造血及非造血系统疾患

二、确定标

1、病态造血:骨髓涂片红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少达百分之十,

2、环状铁粒幼细胞占有核红细胞比例≥百分之十五

3、原始细胞:骨髓涂片中达百分之五到十四

三、辅助标准(用于符合必要标准,未达确定标准,临床呈典型MDS表现者)

1、流式细胞术显示骨髓细胞表型异常,提示红细胞系或/和髓系存在单克隆细胞群

2、单克隆细胞群存在明确的分子学标志:HUMARA(人类雄激素受体)分析,基因芯片谱型或点突变(如RAS突变)

3、骨髓或/和循环中祖细胞的CFU集落(±集簇)形成显著和持久减少

当患者未达到确定标准,如:不典型的染色体异常,病态造血<百分之十,原始细胞比例百分之四等,而临床表现高度疑似MDS,如输血依赖的大细胞性贫血,应进行MDS辅助诊断标准的检测,符合者基本为伴有骨髓功能衰竭的克隆性髓系疾病,此类患者诊断为高度疑似MDS。若辅助检测未能够进行,或结果呈阴性,则对患者进行随访,或暂时归为意义未明的特发性血细胞减少症(idiopathiccytopenia ofundeterminedsignificance,ICUS),定期检查以明确诊断。

对于怀疑有肥大细胞增多症或伴有血小板增多症者,检测KIT基因D816V突变或JAK2基因V617F突变有助于鉴别诊断。

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