IGA肾病详细介绍

IgA肾病也被称为Berger病，指的是肾小球系膜位置出现IgA或IgA沉积，疾病可能会引发其他的免疫球蛋白沉积在肾小球系膜区，引发原发性肾小球病。患者的表现包括了：反复发作性肉眼血尿，镜下血尿或者蛋白尿，有些病人还会出现严重的高血压及肾功能不全等症状，那么，下面就是IGA肾病详细介绍。

IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。

1.与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体IgA(PIgA)在肾小球沉积，表明了IgA免疫系统导致了PIgA分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。

2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的IgA1,且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。

3.与细胞因子的关系：IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。

4、病史及症状

多在上呼吸道感染(或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等)1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿，少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和高血压。

5、体检发现

大多数无异常体征，部分病人可有双肾区叩击痛，水肿和轻、中度血压升高。

6、辅助检查

多为轻、中度蛋白尿(<3g/d)，血尿呈多形性、多样性或混合性。部分病人血清iga增高，尤其是血清iga纤维连接蛋白聚合物(iga-fn)增高更有意义。可有肌酐清除率降低，血尿素氮和血肌酐增高。根据临床可初步诊断iga肾病(炎)，确诊必须做肾组织免疫病理检查。

7、鉴别诊断

应与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、隐匿性肾炎相鉴别。重者与慢性肾小球肾炎不易鉴别。