骨髓增生异常综合征日常生活中我们可能比较少听说,很多人对这个疾病很陌生,但其实骨髓增生异常综合征是一种危害很大的疾病,一旦得了这个病一定要及时诊断治疗,否则后果会很严重,为了让大家更好了解这个病,下面我们来关注下骨髓增生异常综合征的病因分析。
骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但实际诊断MDS时,不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征,并最终都会发展成为AML,但是不同亚型转白率也不同,某些患者的生物学特征是相对惰性的,病程较长,转白率很低。
在MDS定义明确后,诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上,尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况,不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化诊断常常很困难。
原发性MDS病因尚未明确,可能与遗传物质的突变有关。继发性MDS可能由于患者接触烷化剂、放射性物质、有机毒物等因素导致。
骨髓增生异常综合征病因(中医)
MDS属中医“虚劳”、“血证”、“内伤发热”、“瘀证”及“症积”范畴。本病以肝郁、脾虚、肾亏为本,气血阴阳亏虚为先,肝郁气滞,继则邪毒内壅,气血滞行,终致虚实夹杂。与遗传、体质、环境、外感、饮食劳倦、情绪等因素有关。
MDS病因有内因、外因、不内外因。
内因多由先天禀赋不足:后天失养,或劳倦内伤,正气亏虚,肝气郁结;外因为六淫之邪;不内外因为接触异常射线和药物,化学毒素。
外因、不内外因通过内因起作用:正气虚弱,气血不足致外邪侵袭有可乘之机。病初浅者为“气血两虚”,病情进一步发展可出现“气阴两虚”或“阴阳两虚”。
气血两虚者可见:面色苍白,唇甲色淡,头晕目眩,神疲乏力,心悸气短,舌淡苔白,脉虚大无力。
肾虚则见:头晕乏力,面色少华,腰酸腿软,耳鸣健忘,尿清长,脉细弱或迟脉虚大。偏肾阴虚则见五心烦热,低热盗汗,口干便结,舌淡红少苔,脉细数无力。
偏肾阳虚者:形寒肢冷,面浮肢终,夜尿频繁,纳呆腹胀,大便溏软,舌淡胖,苔薄白,脉沉。气虚不能行血,血虚脉道不充,血流不畅为瘀,阴虚火旺,热伤血络迫血妄行,溢出脉外,留体为瘀,或阳虚内寒,血凝不行致“血瘀”形成。
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