骨髓增生起病多隐袭,以男性中老年多见,约百分之七十病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。临床表现多样化,缺乏特殊表现,常以贫血、出血和感染就诊,部分病人可无症状,在体检过程中被发现,那么,骨髓增生异常综合征有哪些症状表现?
1、贫血
除个别病人外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
2、出血
半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
3、感染
因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。
4、体征
部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显着而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
5、特殊临床表现
部分患者可伴下丘脑功能不全导致多尿、多饮等尿崩症表现。7单体综合征常伴神经垂体功能不全。极个别病例出现急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)或坏死性脓皮病(pyodema gangrenosum)。sweet综合征表现为发热、中性粒细胞增多、红斑性痛性皮肤斑块,常位于上肢、头颈,真皮有密集的中性粒细胞浸润。相当一部分MDS患者发现SS后即转变为白血病,常为病情进展的先兆,需密切随访骨髓象。少数病例可出现自身免疫性疾病,最常见的症状有表皮血管炎和关节炎等。
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