系统性红斑狼疮属于什么疾病?很多人可能对系统性红斑狼这个病可能并不了解,生活中我们比较少听说到这个病,然而系统性红斑狼疮的危害是非常大的,为了让大家更好的认识这个病,下面我们来介绍下系统性红斑狼疮属于什么疾病。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。系统性红斑狼疮轻重差别巨大,轻微患者轻度治疗甚至停药;重型患者狼疮器官损害严重;狼疮危象表现为病情危重并发症多,治疗困难,死亡率高。女性患者明显多于男性患者。起病越早的话往往病情会越重。男性儿童大多数疗效偏差。青春期及怀孕期容易发作或加重,甚至会造成病情极其严重或者爆发。
系统性红斑狼疮发病和环境因素有关
本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。
在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。
临床表现
1.一般症状
本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜
表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
4.心脏受累
可有心包炎,心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。
冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.肾
临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。
6.神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。
7.血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
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