白塞病是一种慢性进行性疾病,其基本病理改变即是血管炎症,多侵犯皮肤、口腔、生殖器、眼、关节等处细小血管。当血管炎症病变侵犯大血管时,病情较重,称之为白塞病血管炎。又称血管型白塞病或综合征。那么白塞病和血管炎是怎么回事?
白塞病血管炎可以累及全身各部位的血管,静脉多于动脉,小血管多于大血管。
基本病变是血管炎,导致动脉阻塞、静脉阻塞和动脉瘤形成。血管病损的临床表现多数是在三联征(眼、口、生殖器三联症)出现之后才发生。但三联征往往不是同时出现,在不少情况下,只有其中一个或两个,而以被侵犯的其他器官为主要临床表现。
全身各部小至大的动静脉均可发病,可侵犯心、脑、腹腔和四肢血管,但以下肢血栓性静脉炎最多见。深部和浅部静脉可以分别或同时发病,为血栓性静脉炎和深静脉血栓形成,管壁增厚,管腔狭窄。
一、静脉病变:主要是静脉血栓形成和血栓性静脉炎。可出现下腔静脉阻塞综合征、上腔静脉阻塞综合征、布-加综合征、下肢深静脉血栓形成等。血栓性浅静脉炎多发生于下肢,呈游走性,一般在两周左右自行消失。有时伴有小腿溃疡。颅内硬膜窦血栓性静脉炎可致颅内高压等。
二、动脉病变:白塞病并发动脉病变主要表现为动脉瘤、动脉狭窄与闭塞。(1)血栓性动脉内膜炎,可导致管腔狭窄、闭塞,从而引起缺血表现。
动脉闭塞多发生于锁骨下动脉和肺动脉,发生率为百分之二十六。大动脉受累时表现为多发性的大动脉炎症,易误诊为多发性大动脉炎。如累及颈总动脉,可引起偏瘫,累及锁骨下动脉,为无脉症,累及肾动脉,出现继发性高血压,肢体动脉受累,可发生肢体缺血坏死等。(2)动脉瘤形成,据文献报道占动脉瘤疾病的百分之二十至五十。动脉瘤多发生于髂股动脉、锁骨下动脉与腹主动脉,也有个别白塞病合并valsalva窦动脉瘤及肺动脉瘤的报告。如动脉瘤破裂大出血可致死亡或形成夹层动脉瘤。
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