性连型鱼鳞病临床上比较少见，该病属性联隐性遗传，仅发生于男性(女子为携带者)，出生后不久发病。皮疹分布广泛，屈侧和皱折部位亦可累及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、脶窝，眼裂隙镜检查，男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。
性连型鱼鳞病在出生时或生后不久即发现。其颈部的鳞屑大而显著，头皮则仅有小鳞屑。面及耳部常可波及，个别病例或严重者可波及肘窝、腋下及胭窝。不侵犯掌跖。天气温暖对本病有益。年龄与发病无关。整个儿童期病变较剧，甚至可至成年后并不减轻。这种性联遗传病理基因位于X染色体上，故几乎全部见于男性，女性仅属于携带者因而发病极少。但在女孩及青年妇女中可在臂及小腿部出现鳞屑。眼裂隙镜检查，男女均可见到在角膜后壁或后弹性层膜上具有多数小的浑浊点。
病理变化，有角化过度，颗粒层正常或稍增厚至3～4层，棘细胞层轻度增生，不似显性遗传性寻常鱼鳞病那样变薄。表皮可稍增厚。真皮改变不多。电镜可见其透明角质颗粒小而多，且角质层中黑素小体较正常为多。
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