脑瘫是指婴儿出生前到出生后一个月内,由于各种原因导致的非进行性脑损害综合征,主要表现为先天性运动障碍及姿势异常,包括痉挛性双侧瘫、手足徐动等锥体系与锥体外系症状,可伴有不同程度的智力低下、语言障碍及癫痫发作等。目前尚缺乏小儿脑瘫的特异性诊断指标,主要依靠临床症状、体征。
我国小儿脑性瘫痪的诊断标准是:
1.婴儿期出现中枢性瘫痪;
2.伴有智力低下、言语障碍、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常;
3.需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。
有以下情况应高度警惕脑性瘫痪发生的可能:
1.早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及核黄疸等;
2.精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等;
3.运动发育迟缓,有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现;
4.锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。
在鉴别诊断方面应注意与以下疾病鉴别:
1.遗传性痉挛性截瘫:本病多有家族史,儿童期起病,缓慢进展,双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征、可有弓形足畸形,无智能障碍;
2.共济失调毛细血管扩张症:又称Louis-Barr综合征,常染色体隐性遗传,呈进行性病程。除共济失调、锥体外系症状外,可有眼结膜毛细血管扩张,甲胎蛋白显著升高等特异性表现;
3.小脑退行性病变:共济运动障碍的表现随年龄增长而加剧可帮助鉴别;
4.婴儿肌营养不良:可有进行性肌萎缩和肌无力,进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾增大应考虑糖原贮积病。
小儿脑瘫病因繁多,临床表现各异。多数病例在出生数月后家人试图扶起时才发现异常。严重者出生后数日内即可出现吸吮困难、角弓反张、肌肉强直等症状。脑性瘫痪的临床表现是运动障碍,主要为锥体系统损伤所致,可并发小脑、脑干以及脊髓等损伤。表现为不同程度的瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性等。患儿可伴有癫痫发作、视力障碍、听力障碍、行为异常及认知功能异常等。这些症状体征随着年龄的增长可能会有所改善是脑性瘫痪的临床特点。
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