系统性红斑狼疮是一种原因未明的以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的风湿性疾病,发病高峰年龄15岁~45岁,女性患病较多,是男性的9~13倍,但男性病人也不少见。
系统性红斑狼疮临床表现多种多样,常见的有发热,颊部蝴蝶斑或斑丘疹,关节痛,心脏病变包括心包炎、心肌炎及心内膜炎,肺病变以胸膜炎最多见,还包括急性狼疮肺炎、慢性间质性肺纤维化、肺泡出血、肺动脉高压、肺栓塞等,肾炎仍为狼疮患者死亡的主要原因,其他如神经系统、血液系统、肝脏等都可以受累及。
到目前为止,风湿病界还是认为系统性红斑狼疮发病原因未明,属于自身免疫性疾病范畴,环境因子不是必然因素,另外它也并非绝症。几年来,系统性红斑狼疮患者仅少数死亡,很多人结婚生子,长期稳定,还有部分患者已停药。
2004年1月8日至12日,国际红斑狼疮研讨会在上海召开,是系统性红斑狼疮领域近几年来我国举办的最高规模的国际性专题研讨会。会上我们了解到,红斑狼疮的研究又有了长足的进步。目前该病5年生存率从60年代25%上升到目前的98%,20年生存率统计到1998年止已达70%,其中1986年后随诊疗手段的提高,患者寿命与生活质量均有较大幅度的提高。
有人预计,30年存活期至少60%,随诊疗水平的进步,这一数字还会不断提高。
系统性红斑狼疮绝非不治之症,当然严重病例有死亡的可能,但毕竟是少数。任何疾病都有严重病例和死亡,我们不能将所有病都称之为绝症。系统性红斑狼疮是一种慢性迁延性疾病,病因不明,随了解的深入和新药的开发,患者生存期大为延长,并非不治之症。病情稳定者甚至可以结婚生育,享有正常的生活。
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