系统性红斑狼疮(SLE)是一种比较复杂的疾病,随着发病率的增高,患上此病的人群越来越普遍,但是很多人对这种疾病并不是很了解,那么什么是系统性红斑狼疮呢?
系统性红斑狼疮是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
SLE好发于青年女性,发病高峰为15~40岁,男女发病比例为1:9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1:2。全球的患病率约30~50/10万人,我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向,SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%~50%,而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响,但大多数为散发病例。
按照主要的受累器官或组织的不同,系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
1、皮肤病变:盘状红斑(DLE),是SLE的慢性皮肤损害,约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%~27%的患者,多为对称性,常见于阳光暴露的部位,红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑,多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区,愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑,约见于30%~60%的SLE患者,常是系统性红斑狼疮的起始表现,光照可使红斑加重或诱发红斑。
2、狼疮肾炎(LN):SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者,诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查,评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外,更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。
3、神经精神性狼疮(NPSLE):是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状,63%出现在SLE确诊后的第一年内。
由于系统性红斑狼疮的临床表现复杂,治疗上强调早期、个体化方案及联合用药的原则,患者一定要到正规医院就诊,根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案,尽快控制病情。
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