导致孩子患者硬皮病的原因

孩子的皮肤一般情况下都是粉粉嫩嫩的，但是孩子得了硬皮病以后，这些情况已经不复存在了，特别是孩子正处在生长发育阶段，一定要保护好孩子的身体不要受到任何的伤害。但是我们要全面了解一下，到底是什么原因导致孩子得了这种疾病。下面我们来了解一下。

硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病，亦是风湿性疾病。小儿硬皮病主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化，可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节，其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎，伴广泛性小动脉痉挛

小儿硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症，部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限。小儿硬皮病可能与遗传因素、药物学品、免疫异常有关。

小儿硬皮病还与结缔组织代谢异常有关，小儿硬皮病的特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。由于新产生的胶原和细胞外基质成分沉积，使皮肤绷紧或增厚。小儿硬皮病患者皮肤在体外成纤维细胞培养时成纤维细胞合成胶原的数量比正常人增加。

血管病变为小儿硬皮病早期损害，表现为雷诺现象、水肿、毛细血管扩张，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。系统性硬皮病可能是由于全身血管痉挛，导致血管内皮细胞损伤和血管内膜增生、管腔狭窄以及动脉纤维性硬化而引起的肺、心、肾及消化道病变。

发病机制

1.发病机制

(1)血管损伤学说：雷诺现象常为SSc的早期表现，这就说明早期病变是明显的血管损伤，不仅发生在指(趾)末端，也可发生于内脏器官，最近有人认为SSc是血管内皮细胞反复损害的结果，内皮细胞损害引起毛细血管通透性改变，小动脉壁损伤导致血小板聚集和内皮细胞增生，内皮细胞损害多样性，有肿胀，增生，继之血栓形成造成管腔变窄，组织缺血，这些血管病变见于皮肤，骨骼肌，消化道，肺，心，肾及脑等多系统血管，本病早期虽有显著的血管病变，但在血管壁很少找到免疫球蛋白，补体和免疫复合物，所以也说明内皮损伤是本病发生的基础。

(2)免疫学说：本病与系统性红斑狼疮，皮肌炎，舍格伦综合征，类风湿关节炎等自身免疫性疾病常同时或先后并存，此外病程中常可发生特发性血小板减少性紫癜，自身免疫性贫血等，本病在血清中存在多种自身抗体，且往往存在多细胞株高丙种球蛋白血症，免疫复合物等，提示为自身免疫性疾病，这些自身抗体包括：Scl-70又称抗局部异构酶Ⅰ抗体，抗着丝点抗体，抗核仁抗体(包括对不同核仁成分)，抗PM/SSc抗体等等，这些自身抗体的作用机制尚不是很清楚，但其相应的靶抗原都是细胞核代谢的重要成分，因此有人提出本病是由于分子模拟所致，T淋巴细胞在SSc的周围循环和组织中也有明显异常，在周围血中T细胞减少，T辅助淋巴细胞与抑制T细胞比值升高;皮肤真皮层淋巴细胞主要为T辅助淋巴细胞，局部分离出的淋巴细胞经刺激后可以出现能活化皮肤成纤维细胞的细胞因子，总之，本病中有明显的体液免疫异常和细胞免疫异常。

(3)纤维异常增生：本病的皮肤和内脏器官广泛纤维化，是由于新合成的胶原代替了大多数或全部的皮下组织，因此使皮肤绷紧和硬化，从SSc病人的皮肤分离出来的成纤维细胞的某些亚型在培养中可以合成过量的胶原(以Ⅰ，Ⅲ型为主)，糖蛋白等，实验还证明局部胶原分解减少，目前研究表明TGF-B(生长转化因子)不仅可直接刺激而且还分泌PDGF-β(血小板源性生长因子)间接刺激成纤维细胞的生长。

通过我们的介绍，大家对小儿硬皮病有了更加详细的了解，孩子小时候的身体状况对它的一生都很有帮助，我们家长朋友们一定要重视起来。如果孩子出现类似的症状，家长一定要把孩子及时的送到医院诊治，不要耽误病情，这是您的责任。