众所周知:在生活中的硬皮病它主要是儿童时期中少见的一种慢性结缔组织病。它主要可分为局限性硬皮病以及系统性硬化症两种类型。前者主要以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。
儿童期发病以局限性为多数,而系统性多发于年长儿和成人。
1.皮肤、黏膜:患儿开始皮肤病变见于双侧手指、面部,后向躯干蔓延。经历水肿期、硬化期、最后萎缩期。黏膜可硬化、萎缩。
2.雷诺现象:雷诺现象约为70%患儿的首发症状,有时为硬皮病早期惟一表现,是该病的典型症状之一。
3.关节和肌肉:关节炎或关节痛,以手指关节常见,指端可因缺血而造成指垫丧失,指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩。
4.消化系统:食管受累而引起吞咽困难,反流性食道炎,吸收不良综合征等。
5.肺脏:间质性肺炎、纤维化,通气、换气功能受损。
6.心脏:心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。
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