局灶性硬皮病的临床表现

局灶性硬皮病与系统硬化症相鉴别是无血管痉挛和结构性血管损害及无脏器受累，且两者的皮损分布不同。局限性硬皮病分三种主要类型：硬斑病、线状硬皮病及军刀痕。这些疾病的特征是皮肤和皮下组织局限性炎症和纤维化。单个或多个异常皮损斑块，称斑块状局部硬皮病。线状硬皮病的皮损以线状方式沿四肢发展，少见于躯干，有时与斑块状局部硬皮病同时存在，即混合型。

发生在前额或头皮处的线状硬皮病称为军刀疤。早期局限性硬皮病损害的真皮层有炎性改变，并紫色变，常伴局部不适和瘙痒随时间进展，皮损呈结节状并发生硬化，晚期则皮损中部呈淡蜡色并有红色边缘。虽然最终皮肤色素异常持续存在，但其质地变软。对于深在性硬斑病，损害多发生在深部真皮，上部皮损特征不明显。成人局限性硬皮病患者一般关注的是不适和外貌改变;但在儿童，该病更为严重。线状硬皮病可引起生长障碍，并可产生深远影响;面部受累可导致一侧面部萎缩，也称Parry-Romberg综合征。

局限性硬皮病偶尔会有皮肤广泛受累，累及躯干(全硬化性硬斑病)，类似于皮肤弥漫型系统性硬化症。各型局限性硬皮病与系统性硬化症相鉴别的诊断特征是无雷诺现象，且甲襞微循环正常。自身抗体检测对两者的鉴别诊断作用不大，因局限性硬皮病可出现抗核抗体、抗单链DNA和其它自身抗体。虽然局限性硬皮病几乎不进展为系统性硬化症，但某些系统性硬化症患者却可见硬斑病斑块或局限性线状硬皮病损害。

局限性硬皮病的病因尚不清楚，局部刺激如创伤参与了发病，并与感染(如伯氏包柔氏螺旋体)相关。局限性硬皮病患者的治疗应个体化。成人轻症患者常无需治疗或仅可局部外用免疫抑制剂，如他克莫司、钙泊三醇(维生素D3衍生物)或光线疗法。对于进展性或重症局限性硬皮病，宜全身用糖皮质激素及免疫抑制剂。临床已使用甲氨喋呤、青霉胺、吗替麦考芬酯，硫唑嘌呤、羟氯喹及环孢霉素并取得不同的成功。对于快速进展型疾病，起始治疗可包括甲基强的松龙静脉冲击疗法，也需行理疗以尽可能降低生长不对称性，并最大限度保存功能。