硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,可影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。病因尚不清楚,根据侵犯部位临床上分为弥漫型系统性硬化病和局限型硬化病。系统性者以30一50岁多发,女患者约为男患者的3—4倍,育龄妇女为发病高降人群。
硬皮病的实验室检查
1.血清抚核抗体(ANA):免疫荧光法检测50%一90%的患者阳性、呈斑点型或核仁型。
2.抗ScL-70抗体:约20%一40%的患者阳性,被认为是SSc的标记性抗体。
3.杭着丝点抗体(ACA):在CREST综合征患者中约50%一90%阳性。在SSc中仅10%阳性。
4.抗nRNP抗体:约20%的患者阳性。
5.类风涅因子(RF):约30%的思者阳性。
6.循环免疫复合物及补体C3、C4:约50%的患者循环免疫复合钩阳性,补体C、C4降低。

7.其他:可有缺铁性贫血。嗜酸性粒细胞增多,血沉增快,清蛋白降低,球蛋白增高,高丫球蛋白血症,蛋白尿或镜下血尿、管型尿等。合并肌炎时肌酶谱异常,肾损害时尿素氮和肌酐升高。
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