系统性硬皮病是硬皮病中的一种。系统性硬皮病对患者的危害是很大的,影响骨、关节和肌肉等。由于系统性硬皮病损害多个器官,所以会出现多种并发症,比如指尖缺血性溃疡,肌肉、骨骼病变,反流性食管炎,间质性肺炎。在对这些并发症的处理上,除了必要的治疗外,临床积极的观察和护理也是很重要的。常见并发症的护理如下:
1指尖缺血性溃疡雷诺现象是PSS最典型的表现,多于遇冷后发作。该现象与指(趾)动脉内膜增生及外膜纤维化所导致的动脉管腔变窄有关。患者血管对寒冷及情绪刺激的正常舒缩反应即可使动脉管腔完全闭塞。说服患者早期戒烟,注意保暖并避免寒冷刺激,增加肢体主动活动并经常按摩肢端,严密观察肢端皮肤温度、颜色,警惕指尖缺血性溃疡的发生。保持心情开朗,避免不良心理刺激。
2肌肉、骨骼病变半数以上的PSS患者主诉指及膝关节疼痛、肿胀及强直,。部分系统性硬皮病患者出现肌痛无力,肌活检发现肌纤维萎缩及间质纤维化。为了防止肌、骨骼的废用性萎缩,鼓励患者积极进行功能锻炼,如屈伸肘、双臂、膝及抬腿等活动,若病情允许宜经常下地行走、做保健操、打太极拳等。对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗,增加组织的软化。3反流性食管炎系统性硬皮病累及胃肠道的常见部位是食管。临床护理中,嘱患者避免进食过饱,休息时适当抬高头部,吞咽困难者安排半流质饮食,片状药物可研成粉末和水冲服,必要时鼻饲流质,保证机体必要的营养供给。4间质性肺炎肺部受累是导致系统性硬化症患者死亡的首要原因。早期表现为劳累时进行性呼吸困难、干咳告诫患者注意休息,防止劳累,避免受凉,积极治疗上呼吸道感染,采用药物支持治疗提高机体免疫力,并定期监测肺功能,为临床诊断和治疗提供依据。
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