继发性中枢淋巴瘤的相关介绍

淋巴瘤是众多的肿瘤中较常见的一种，他有良恶性之分。良性淋巴瘤对患者的身体影响不是很大，只要手术治疗就好。恶性淋巴瘤给患者带来的上还是很大的，恶性淋巴瘤要早些发现，早些治疗，这样给身体带来的伤害还要小一些。淋巴瘤的种类很多，继发性中枢淋巴瘤是淋巴瘤的一种，下面就给大家介绍一下继发性中枢淋巴瘤的相关知识。

继发性中枢淋巴瘤(SCNSL)即淋巴瘤的中枢侵犯，其预后极差，中位生存期为1-4月，SCNSL的发生主要与病理类型(淋巴母细胞淋巴瘤LBL，伯基特氏淋巴瘤Burkkitts)、淋巴瘤原发部位(如睾丸、骨髓、副鼻窦和乳腺等，尤以睾丸NHL与SCNSL发生密切相关)、分期、IPI高危和LDH水平升高有关。对于高度恶性淋巴母细胞淋巴瘤、Burkkitts淋巴瘤，早年由于化疗方案的原因，中枢受累发生率高达30-50%，多发生在脑膜、脊膜等处，脑实质深部侵犯较少见。近年改用提高剂量密度和含大剂量MTX以及鞘内注射化疗药物的新方案后，中枢神经系统侵犯比例明显下降;对于临床上最常见的亚型弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，

一般情况下，SCNSL的发生率多数报告为2.2%;欧洲Ⅲ期临床研究表明，接受ACVBP化疗组，CNS受累的比例较CHOP组少。亦有研究表明DLBCL患者预防性鞘内注射并未减少中枢侵犯的发生率，因此除LBL和Burkitts’淋巴瘤外，成年NHL一般不主张给予中枢预防。根据目前的资料统计，首次治疗时Rituximab的使用并未减少SCNSL的发生。

目前继发型NHL尚无标准的的治疗方案。临床治疗既要控制全身病变，又要积极处理中枢神经系统的受累病变，因此，治疗难度比原发中枢神经系统NHL高。治疗仍考虑全身化疗，大剂量MTX为主要药物，结合鞘内注射MTX、Ara-C等治疗，根据具体情况兼顾全身复发病变的控制，近年有不少报道，常规处理缓解患者加用造血干细胞移植，部分患者可长期生存，美国JohnsHopkins，SidneyKimmelComprehensiveCancerCenter曾报道采用自体和异基因造血干细胞移植，其中40%患者采用异基因造血干细胞移植，结果37例患者5年EFS36%和5年OS高达39%。

此外，有报告通过侧脑室Ommaya reservoir注射脂质体Ara-C、MTX、Dexamethasone等，有助进一步提高疗效。2006年ASH会议报道31例SCNSL和1例PCNSL患者通过鞘内注射或Ommaya reservoir注射接受脂质体Ara-C治疗，25例患者(78%)获得细胞学缓解;另一项Ⅰ期临床研究显示：通过Ommaya reservoir侧脑室注射Rituximab，9例复发中枢NHL患者有6例达到细胞学缓解，其中4例达CR。中山大学肿瘤医院内科近期试用含Temozolomide(替莫唑胺)的联合和单药治疗PCNSL和SCNSL共10例，结果7例PCNSL均有效，3例SCNSL病情亦有明显改善，值得进一步探讨。SCNSL放疗效果欠佳，有报告1年疾病局部控制率仅14%。

目前SCNSL诊断仍主要依靠病史、中枢神经系统受累相关临床表现和脑脊液找到肿瘤细胞，CSF流式细胞仪、β2-MG和PCR等方法有助于早期诊断。患者常有神经系统症状和体征如神经定位征、精神症状、抽搐、眼部症状和颅内压增高等表现，85%患者脑脊液检查有蛋白增加，β2-MG升高提示中枢侵犯可能性大。细胞学阳性率0～50%，但细胞学假阴性率高，若细胞学阳性常提示脑膜广泛侵犯。有研究报道，用PCR的方法检测脑脊液中恶性肿瘤细胞的CDRⅢ可提高SCNSL的诊断率。如果患者有NHL病史，又有神经系统的异常表现，尽管脑脊液检查阴性，仍需考虑NHL中枢受累的可能。

总而言之，PCNSL选择含大剂量MTX化疗结合全颅放疗及鞘内注射化疗药物的综合治疗，鞘内注射脂质体Ara-C和Rituximab等是治疗的新尝试。SCNSL的生存期短，治疗效果不理想，含Temozolomide的联合方案化疗和造血干细胞移植为提高其疗效带来新的曙光。

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