硬皮病是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化,最后发生萎缩为特征的自身免疫性疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性两型,系统性硬皮病也称之为系统性硬化症,局限性损害仅限于皮肤,系统性不仅侵犯皮肤,还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
女性发病为男性的3~8倍,经产妇发病率更高。妊娠合并硬皮病罕见,局限性硬皮病者对妊娠影响不明显。有内脏受累的系统性硬化症病例怀孕后约1/3患者病情恶化,严重者可因肾病或心肺疾病造成死亡。系统性硬皮病妊娠,流产、早产、胎儿发育迟缓、妊娠期高血压或胎死宫内的风险增加。
系统性硬化症患者孕前需要仔细评估各脏器的功能,确定能否妊娠,评估妊娠风险。对于病情严重,尤其是活动期、或有重度肺动脉高压者,不建议妊娠。可以妊娠者孕期的并发症也会增多,需加强母婴监护,定期评估病情。
1.孕期保护
避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能,减少雷诺现象发生。
2.治疗
应由风湿病医师和有经验的产科医师共同管理患者,协同处理治疗。
主要是针对受累器官,改善其症状及功能。包括:糖皮质激素、降压、钙通道阻滞剂等。
3.产科处理
孕期按高危妊娠处理,密切监视胎儿-胎盘功能及胎儿宫内生长情况。分娩方式:轻症患者可以自娩,如有严重脏器受损,孕妇无法承受分娩负担或软产道硬化时,应考虑剖宫产。

本病可持续数年或数十年,重者可因心力衰竭而死亡。有内脏受累的系统性硬化症患者怀孕后约1/3患者病情恶化,严重者可因肾病或心肺疾病造成死亡。系统性硬皮病者妊娠,发生流产、早产、胎儿发育迟缓、妊娠期高血压或胎死宫内的风险增加。
局限性硬皮病患者的饮食禁忌主要包括避免高盐食物、辛辣刺激性食物、生冷食物、高脂肪食物以及易致敏食物。 1、高盐食...
硬皮病手指肿胀发硬可通过药物治疗、物理治疗和生活方式调整缓解。硬皮病是一种自身免疫性疾病,影响皮肤和内脏器官,手...
中医在治疗硬皮病方面具有一定的辅助作用,但不能完全治愈。硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病,中医通过调理气血、改善微...
硬皮病与脂肪萎缩的区别主要体现在病因、病理特征、临床表现及治疗方法四个方面。硬皮病属于自身免疫性结缔组织病,脂肪...
硬皮病可能与遗传因素、免疫异常、环境刺激、血管病变及胶原代谢紊乱等因素有关,通常表现为皮肤硬化、雷诺现象、关节疼...
硬皮病后期对内脏的损害通常较大,可能累及肺、心脏、肾脏、消化道等多个器官。硬皮病是一种以皮肤和内脏纤维化为特征的...
硬皮病可能由遗传因素、环境刺激、免疫异常、血管损伤、胶原代谢紊乱等原因引起,通常表现为皮肤硬化、雷诺现象、关节疼...
线状硬皮病早期症状主要有皮肤硬化、色素沉着或脱失、局部毛发脱落、关节活动受限、肌肉萎缩等。线状硬皮病是一种局限性...
硬皮病是一种自身免疫性疾病,中医治疗主要通过调理气血、改善微循环、增强免疫系统功能来缓解症状。治疗方法包括中药内...
硬皮病的发病原因尚不完全明确,但可能与遗传、环境因素、免疫系统异常等多种因素有关,治疗上以缓解症状和控制病情进展...