硬皮病是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化,最后发生萎缩为特征的自身免疫性疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性两型,系统性硬皮病也称之为系统性硬化症,局限性损害仅限于皮肤,系统性不仅侵犯皮肤,还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
女性发病为男性的3~8倍,经产妇发病率更高。妊娠合并硬皮病罕见,局限性硬皮病者对妊娠影响不明显。有内脏受累的系统性硬化症病例怀孕后约1/3患者病情恶化,严重者可因肾病或心肺疾病造成死亡。系统性硬皮病妊娠,流产、早产、胎儿发育迟缓、妊娠期高血压或胎死宫内的风险增加。
系统性硬化症患者孕前需要仔细评估各脏器的功能,确定能否妊娠,评估妊娠风险。对于病情严重,尤其是活动期、或有重度肺动脉高压者,不建议妊娠。可以妊娠者孕期的并发症也会增多,需加强母婴监护,定期评估病情。
1.孕期保护
避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能,减少雷诺现象发生。
2.治疗
应由风湿病医师和有经验的产科医师共同管理患者,协同处理治疗。
主要是针对受累器官,改善其症状及功能。包括:糖皮质激素、降压、钙通道阻滞剂等。
3.产科处理
孕期按高危妊娠处理,密切监视胎儿-胎盘功能及胎儿宫内生长情况。分娩方式:轻症患者可以自娩,如有严重脏器受损,孕妇无法承受分娩负担或软产道硬化时,应考虑剖宫产。

本病可持续数年或数十年,重者可因心力衰竭而死亡。有内脏受累的系统性硬化症患者怀孕后约1/3患者病情恶化,严重者可因肾病或心肺疾病造成死亡。系统性硬皮病者妊娠,发生流产、早产、胎儿发育迟缓、妊娠期高血压或胎死宫内的风险增加。
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