硬皮病是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化,最后发生萎缩为特征的自身免疫性疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性两型,系统性硬皮病也称之为系统性硬化症,局限性损害仅限于皮肤,系统性不仅侵犯皮肤,还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
女性发病为男性的3~8倍,经产妇发病率更高。妊娠合并硬皮病罕见,局限性硬皮病者对妊娠影响不明显。有内脏受累的系统性硬化症病例怀孕后约1/3患者病情恶化,严重者可因肾病或心肺疾病造成死亡。系统性硬皮病妊娠,流产、早产、胎儿发育迟缓、妊娠期高血压或胎死宫内的风险增加。
系统性硬化症患者孕前需要仔细评估各脏器的功能,确定能否妊娠,评估妊娠风险。对于病情严重,尤其是活动期、或有重度肺动脉高压者,不建议妊娠。可以妊娠者孕期的并发症也会增多,需加强母婴监护,定期评估病情。
1.孕期保护
避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能,减少雷诺现象发生。
2.治疗
应由风湿病医师和有经验的产科医师共同管理患者,协同处理治疗。
主要是针对受累器官,改善其症状及功能。包括:糖皮质激素、降压、钙通道阻滞剂等。
3.产科处理
孕期按高危妊娠处理,密切监视胎儿-胎盘功能及胎儿宫内生长情况。分娩方式:轻症患者可以自娩,如有严重脏器受损,孕妇无法承受分娩负担或软产道硬化时,应考虑剖宫产。

本病可持续数年或数十年,重者可因心力衰竭而死亡。有内脏受累的系统性硬化症患者怀孕后约1/3患者病情恶化,严重者可因肾病或心肺疾病造成死亡。系统性硬皮病者妊娠,发生流产、早产、胎儿发育迟缓、妊娠期高血压或胎死宫内的风险增加。
风湿硬皮病(系统性硬化症)的药物治疗需根据症状和器官受累情况选择,常用药物包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、托...
硬皮病可通过皮肤护理、药物治疗、物理治疗、手术治疗等方式干预,预防需避免诱因并定期监测。硬皮病可能与免疫异常、血...
预防硬皮病可通过避免环境刺激、调节免疫功能、控制血管病变、定期监测等方式降低风险。硬皮病可能与遗传易感性、自身免...
硬皮病的症状主要包括皮肤增厚变硬、雷诺现象、关节疼痛肿胀、内脏器官受累等,按病程发展可分为早期皮肤紧绷、进展期纤...
局限性硬皮病通常不会转化为系统性硬皮病,两者属于不同分型的硬皮病,主要区别在于病变范围、内脏受累情况及预后差异。...
硬皮病导致的手肢僵硬可能通过药物治疗、物理治疗、生活方式调整和手术干预等方式改善,部分患者症状可得到缓解。 1、...
硬皮病可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、血管扩张剂治疗、物理治疗等方式改善。硬皮病通常由自身免疫异常、血管内...
红斑狼疮和硬皮病均属于自身免疫性疾病,但两者在发病机制、临床表现及治疗重点上存在显著差异。红斑狼疮主要累及皮肤、...
硬皮病目前无法彻底治愈,但可通过免疫抑制剂、血管扩张剂、抗纤维化药物及生物制剂控制病情进展,改善生活质量。 1、...
硬皮病与狼疮病的症状可从早期表现到终末期进展排列,硬皮病主要表现为皮肤硬化、雷诺现象、关节疼痛,狼疮病常见症状包...