硬皮病是一种自身免疫性疾病,中医将硬皮病归属于中医学“皮痹”、“肌痹”之范畴,很多患者都了解硬皮病会遗传,那么遗传是不是硬皮病的主要原因?
该病病因、病机不明,可能与下列因素有关:
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
硬皮病的发病原因尚不是很清楚,但与遗传因素有密切关系。遗传因素是目前西医临床中发现的唯一有依据的病因,根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
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