儿童肾病综合征(NS)是儿童常见的肾小球肾脏疾病,是一组由于多种原因引起的肾小球基膜通透性增高,血浆中大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。
主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、明显水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯型NS、肾炎型NS;根据病因分为原发性、继发性和先天性NS三种类型。儿童肾病综合征最主要的病理改变为微小病变。
多种原因引起的肾小球基膜通透性增高,致血浆中大量蛋白从尿中丢失的疾病,儿童肾病综合征最主要的病理改变为微小病变。起病缓慢,各种感染可以诱发该病。
以学龄前儿童多见,3~5岁为发病高峰。男比女多,男:女约为1.5~3.7:1。水肿是最常见的临床表现,最早为家长所发现。水肿可轻可重,常始自眼睑、颜面,渐及四肢全身。水肿为凹陷性,严重者可出现浆膜腔积液,如胸水、腹水,男孩常有显著阴囊水肿体重可增30%~50%。严重水肿时,大腿和腹部皮肤可见白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。除水肿外,患儿可出现精神萎靡、倦怠无力、食欲减退,有时伴有腹泻,可能与肠黏膜水肿和伴感染有关,病期久或频繁复发者,可出现蛋白质营养不良、发育落后等。肾炎型NS患儿可有血压增高和血尿。部分患儿可出现头痛、呕吐严重者可出现呼吸困难、休克、意识不清、抽搐等。激素治疗过程中,实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功能恶化,提示肾静脉血栓形成。继发性NS除有NS的临床表现外,常有原发疾病的表现,如狼疮性肾炎可有皮肤红斑、光过敏、口腔溃疡等系统性红斑狼疮表现,紫癜性肾炎可有皮肤紫癜、关节疼痛、腹痛等过敏性紫癜表现。先天性NS常在出生后3个月内发病,并常伴有特殊面貌、母娩大胎盘等。
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