多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病,大家应该知道,它是比较严重的疾病,对于此病,及时的做有效治疗很关键,不可拖延时间,导致病情进一步恶化,带来更加严重的后果,那时再治疗起来会变得非常困难,那么多囊肾会发作吗?
多囊肾的病因是基因缺失,其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为百分之百的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有百分之五十的可能性遗传该疾病,婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为百分之二十五。
婴儿型多囊肾的囊腔呈针头大小,囊肿之间,肾组织甚少,囊肿增大时,肾实质因被压迫而萎缩,故髓质与皮质的发育不全,囊腔内含有黄棕色黏液性,脓性或血样液体等,囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富,而且能与肾盂连通(成人型即PotterⅢ型),Kasper等曾报道PotterⅡ型多囊肾,大都为左侧肾,一般无临床症状,也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等,而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄,但并不阻塞,小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象,囊壁为立方形上皮细胞所组成,具有分泌功能,其下有许多小的动脉,这些血管可因压力增加,破裂而引起血尿。
多囊肾的囊肿有3种形态和①肾小球囊肿②肾小管囊肿③排泄管囊肿,囊肿壁衬以立方形或扁平细胞,间质中纤维结缔组织丰富,髓质与皮质均发育不全,正常肾单位大部分消失,他发现婴儿的囊肿肾中所有与肾直小管相连接的囊肿与有功能的曲小管均不相通,有囊肿的肾单位都没有功能;而成人病肾,除上述类型的囊肿外,同时有的囊肿自有功能的肾小管及肾盂上长出,囊肿间正常肾组织极为丰富,并有功能活动,故早期可无临床症状,甚至在其邻近肾组织被压萎缩时还可维持功能,直至囊肿继续增大,出现压迫性肾萎缩时,方引起肾功能衰退而死亡,惟对病因仍然没有适当的解释。
很多患者在治疗多囊肾的时候,都会浅尝则止,并没有彻底的治疗多囊肾,就以为自己的肾病已经完全治愈了,其实不是,不论是什么疾病,身体的症状消逝后必需经过一段时间的巩固治疗,所以很多患者,虽然症状全无,但是很轻易复发,大家对此要重视起来。
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