小儿多囊肾(PK)是在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿，呈弥散分布。此病有两种遗传形式，一是常染色体显性多囊肾病，多在成人期才出现症状，但也可在新生儿就出现症状，过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型，过去称之为婴儿型PK即出生就表现症状，甚至在新生儿期丧生。
但近年发现此型也可见于成人，前一型多见，约为后一型的12～24倍。
50岁前有症状的，存活时间较长，常有家族史，症状分为两方面，一方面与囊肿有关，另一方面与肾功能受损有关。与囊肿有关的症状为不适，腰痛，腰部肿物，血尿，急性感染，以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛病变进展时，肾组织受压，肾功能受损则有慢性肾功能不全，最终出现尿毒症，肾衰竭出现前，常有尿浓缩能力降低，70％以上患者有高血压，体检可触及双肾肿大，表面呈结节状。
1.常染色体显性遗传型PK可有数十年无症状，直到囊肿较大时才出现症状。早期症状和体征包括腰背痛腹部包块、肉眼血尿、尿路感染和高血压。
肾结石比普通人群常见，罕见继发于破裂的动脉瘤的颅内出血，肿大的肝脏常见，约半数患者肾功能不全。
2.常染色体隐性遗传型PK明显肿大的肾脏伴有肺发育不良Potter特殊面容和肾功能不全，主要见于新生儿在年长儿，出现高血压、水肿、尿路感染和门脉高压是危重的信号。
胎儿多囊肾可通过定期产检、遗传咨询、超声监测、出生后肾功能评估及必要时手术治疗等方式干预。多囊肾通常由基因突变、...
多囊肝多囊肾治疗主要有生活干预、药物治疗、手术治疗、定期监测等方式。具体方案需结合病情严重程度制定。 1、生活干...
多囊肾合并结石是否严重需结合肾功能损害程度判断，若未引起明显肾功能异常通常不严重，若已导致肾功能衰竭则较严重。多...
基因检测对多囊肾的诊断准确性较高，但需结合临床检查综合判断。多囊肾是一种遗传性肾脏疾病，基因检测可明确致病基因突...
多囊肾目前无法完全治愈，但可通过控制症状、延缓病情进展等方式改善生活质量。主要干预方式包括血压管理、并发症防治、...
多囊肾患者同房频率需根据病情稳定程度和个体耐受性调整，一般建议1-2次/周为宜。若出现明显腰痛、血尿或血压波动，...
多囊肾的治疗方法主要有饮食调节、血压控制、药物干预和手术治疗等。多囊肾是一种遗传性疾病，通常表现为双肾多发囊肿，...
先天性多囊肾是一种遗传性肾脏疾病，可能由基因突变、肾脏囊肿发展、高血压、肾功能衰退等因素引起，可通过血压管理、囊...
多囊肾目前无法完全治愈，但可通过药物控制、手术治疗、饮食调节、定期监测等方式延缓病情进展。多囊肾分为常染色体显性...
多发性肾囊肿不是多囊肾，两者是不同类型的肾脏疾病。多发性肾囊肿通常是孤立性、数量有限的良性囊肿，而多囊肾是一种遗...
