LUR多囊肾通常是指常染色体显性多囊肾病,可通过生活方式干预、药物治疗、囊肿穿刺引流、肾脏替代治疗、肾移植等方式治疗。
早期患者应限制钠盐摄入至每日4-6克,控制蛋白质摄入量为每日每公斤体重0.8克。建议采用低脂饮食模式,避免咖啡因及酒精摄入。每日保持30分钟中等强度有氧运动,如快走或游泳,有助于控制血压和延缓肾功能恶化。体重指数应维持在18.5-23.9之间,腰围男性不超过90厘米,女性不超过85厘米。
托伐普坦片可用于延缓囊肿增长,该药通过拮抗血管加压素V2受体发挥作用。盐酸贝那普利片等ACEI类药物适用于控制高血压,可降低尿蛋白水平。疼痛发作时可使用对乙酰氨基酚片,但需避免长期使用非甾体抗炎药。合并感染时需根据药敏结果选用抗生素,如头孢克洛分散片。贫血患者可考虑使用重组人促红细胞生成素注射液。
对于直径超过5厘米且有压迫症状的囊肿,可在超声引导下行穿刺抽液术。术后可注入无水乙醇进行硬化治疗,有效率约60-80%。该操作需严格无菌条件下进行,主要并发症包括出血和感染。术后需卧床休息24小时,监测血压和尿量变化。该方法适合不愿接受手术或肾功能尚可的患者。
当肾小球滤过率低于15ml/min时需考虑肾脏替代治疗。血液透析每周需进行3次,每次4小时,采用碳酸氢盐透析液。腹膜透析包括持续不卧床腹膜透析和自动化腹膜透析两种模式。治疗期间需严格限制水分摄入,每日体重增长不超过1公斤。同时要监测血钾、血磷等电解质水平,预防相关并发症。
终末期患者可行同种异体肾移植手术,术后1年存活率超过95%。术前需进行HLA配型和群体反应性抗体检测。免疫抑制方案通常采用他克莫司胶囊联合霉酚酸酯片和泼尼松片。术后需终身随访,监测血药浓度和肾功能。移植后5年存活率约80%,是目前最有效的根治性治疗方法。
患者应建立规律的随访计划,每3-6个月检查肾功能和肝脏超声。严格控制血压在130/80mmHg以下,定期监测尿常规和尿微量白蛋白。避免剧烈运动和腹部外伤,预防囊肿破裂。保持每日尿量在1500-2000ml,可适量饮用柠檬水碱化尿液。出现发热、腰痛或血尿等症状时应及时就医,警惕囊肿感染或出血等并发症。