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火棉胶婴儿是由什么因素导致的

发布时间: 2021-08-24 17:12:38

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火棉胶婴儿是由什么因素导致的。火棉胶婴儿是一种罕见的遗传疾病,常见于近亲结婚的夫妇和早产儿,又称新生儿薄屑剥离、新生儿鱼鳞病、先天性鱼鳞病等。它主要是由角质形成细胞转谷氨酰胺酶-1基因(TGM1)突变引起的。一般认为是调节皮肤角化的蛋白酶、脂质蛋白或结构蛋白的编码基因突变,导致表皮无法正常角化,最终导致皮肤角化异常、硬化、脱屑等。同时,在胎儿生长过程中,表皮的皮脂分泌异常也可能导致疾病。

火棉胶婴儿是由什么因素导致的

胎儿期,由于宫内羊水,抑制表皮或角质生长,导致症状无法显现,超声检查无法检测。出生后,儿童的主要临床症状是皮肤光滑光滑,类似于一层粘合剂棉膜紧紧覆盖在皮肤上,皮肤干燥、坚硬、缺乏弹性,脸部无法做出夸张的表情。出生后24小时,粘合剂棉膜可能会开裂脱落,儿童可能需要10岁才能完全脱落,脱落后皮肤会出现红斑,然后逐渐恢复正常或转化为其他鱼鳞病。
该病死亡率低,无特效治疗。治疗的目的是改善皮肤干燥状态,保护新的嫩皮,预防并发症,帮助儿童安全度过严重脱皮的危险期。预后与疾病的严重程度密切相关。如果孩子只有皮肤症状,只有对症治疗才能自行恢复,不影响智力和身体发育。如果出生时伴有其他系统发育不良或继发感染,预后不良甚至死亡。

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