在我国,贫血是一类相当常见的疾病,通常大多数的贫血是营养性贫血。然而经常会碰到补充铁剂无法纠正的贫血,这类所谓的“难治性贫血”患者中,遗传性贫血占了相当大的比例。那么,再生障碍性贫血是否也会遗传呢?
先天性再生障碍性贫血又称范科尼贫血,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。
先天性再生障碍性贫血似乎无种族及地区倾向,但少数可弟兄姐妹都发病。先天性再生障碍性贫血患者自幼贫血(一般在4?5岁后出现,最大20岁,男:女为2:1),面色萎黄,精神不振,活动后气急、心悸,易感染等,患儿出生时体重低于正常新生儿,少数在新生儿时期出现紫癜,可伴有智力发育缓慢、体格发育障碍甚至停滞。
再生障碍性贫血原因:
电离辐射:X线γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。
药物及化学物质:这类物质根据其作用可分成两大类:一类与毒物的剂量有关,只要所接触的剂量较大,任何人均能发生骨髓再生障碍;另一类是在接触到治疗剂量或一般剂量时偶尔可在某些人中引起再障。
病毒感染:各种类型的肝炎病毒,EB病毒,风疹病毒,带状疱疹病毒,登革热病毒,流感病毒,人类免疫缺陷病毒,人类T淋巴细胞白血病病毒等,均有损害骨髓造血,引起再障或骨髓造血受抑的报道。
免疫因素:再障可继发于胸腺瘤系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
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