红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样,还未能找到确切红斑狼疮的病因。一般认为它与遗传、感染、内分泌及环境等因素有关,尤其是环境污染因素(包括职业病),最近媒体热报的汞中毒症状以及水俣病和相关的疼痛病(镉中毒)与此病在症状上颇为相似,并且也有遗传和群发特征,应引起重视,因为环境污染引起的各种中毒同样能破坏人体免疫系统,引起紊乱。
红斑狼疮的病因
(1)遗传因素遗传是红斑狼疮发病的重要因素,具有红斑狼疮遗传因素的人,一旦遇到某些环境中的诱发条件,就会引发该病。
据调查黑人亚洲人患红斑狼疮高于白人,有红斑狼疮家族史的发生率可高达5%~12%,同卵孪生中发病率高达69%,而异卵孪生与同家族群相差不大。
(2)感染因素在SLE患者的肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质,血清中抗病毒抗体增高,SLE动物模型NZB/NZW小鼠组织中可分离出C型病毒(慢病毒),并在肾小球内可测得C型病毒相关抗原的抗体。有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关,但在病人中未得到证实。
(3)内分泌因素红斑狼疮多发于育龄妇女,在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常发生红斑狼疮,在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高。SLE动物模型NZB/NZW鼠,雌性鼠病情较雄性重,用雄激素治疗可使病情缓解,而用雌激素治疗可使病情恶化,提示雌激素在发病中有影响。
(4)环境因素环境因素是直接诱发红斑狼疮的因素,包括物理方面和化学方面。物理因素如紫外线照射,化学因素如药物,有一些药物可以引起药物性狼疮和加重红斑狼疮。
(5)其他在日常生活中,如饮食不当,吃了虾、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、无花果和一些豆荚类植物等,住进新装修的房屋,染发等都可以诱发红斑狼疮。
红斑狼疮的病理
红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异,变化较大。红斑狼疮病理特征有如下几种:
(1)血管病变表现为小血管(小动脉或微动脉)的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有DNA、C3及免疫球蛋白沉积。
(2)皮肤病理改变皮肤病理改变为表皮萎缩,基底细胞或真皮基层液化变性或坏死,伴真皮和表皮连接部水肿。
免疫荧光检查在表皮与真皮交界处有免疫球蛋白、(IgG)、(IgM)、(IgA)及补体C3、C4、C1q等沉积。
(3)肾脏病变系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人,进行活组织用电镜及免疫荧光检查时100%有肾脏病变,侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变。免疫荧光检查呈“满堂红”现象,(肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积)。
(4)心脏的改变系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心内膜病变。主要表现为非细菌性疣赘性心内膜炎或Libran-Sacks心内膜炎。
(5)其他在滑膜、浆膜均有纤维蛋白样物质沉积,有细胞增生及小血管类纤维素坏死。神经系统病变有弥漫性神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维化多见,肺毛细血管亦有线圈样病变。
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