遗传性鱼鳞病

大家知道鱼鳞病多发病于儿童,是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,中医上又称蛇皮癣.鱼鳞病病理分类上有常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病、性联遗传寻常鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、板层状鱼鳞病、局限性线状鱼鳞病、豪猪状鱼鳞病、胶样儿等.现在为大家介绍下常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,我们来看一下.

本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异.常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展.皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症.或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis).常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离.亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病.更有角质增殖异常显著,可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病.

本病对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著.严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变.一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑.通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛.患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等.

组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失.其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关.棘层细胞变薄,基底层色素增加.由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓.汗腺皮质腺可萎缩.真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润.

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