再生障碍性贫血的生存期差异较大,通过规范治疗、骨髓移植、免疫抑制剂、支持疗法、定期监测等方式可显著延长生存时间。疾病严重程度、治疗反应、并发症控制等因素直接影响预后。

早期诊断后采用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素等免疫抑制治疗,中重度患者需考虑异基因造血干细胞移植。规范用药可诱导50%-70%患者获得血液学缓解,5年生存率可达60%-80%。
年轻配型成功患者接受移植后长期生存率超过70%。移植前需进行HLA配型,采用氟达拉滨联合环磷酰胺预处理方案,术后需预防移植物抗宿主病。

对非移植患者使用艾曲波帕联合ATG可提升血小板反应率。难治性病例可尝试阿仑单抗等新型药物,需监测肝肾功能及感染风险。
定期输注红细胞悬液维持血红蛋白>80g/L,血小板<10×10⁹/L时需输注机采血小板。预防性使用复方新诺明可降低卡氏肺孢子虫感染风险。
长期中性粒细胞缺乏患者需预防性使用泊沙康唑抗真菌。铁过载患者需进行去铁胺治疗,合并溶血时需加用糖皮质激素控制免疫反应。

患者需保持高蛋白饮食如鱼肉蛋奶,避免生冷食物预防感染。适度进行太极拳等低强度运动增强体质,居住环境定期紫外线消毒。每月监测血常规及铁代谢指标,发热时立即进行血培养及胸部CT检查。移植后患者需终身服用他克莫司等免疫抑制剂,避免阳光直射预防皮肤癌变。
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