胆管血管瘤早期可能无明显症状，随着病情进展可出现右上腹隐痛、黄疸、消化不良、皮肤瘙痒及腹部包块等表现。
肿瘤压迫胆管或周围组织时，约60%患者会出现持续性钝痛或胀痛，疼痛多集中于剑突下或右季肋区，进食油腻食物后可能加重。这种疼痛与胆管扩张或合并胆管炎有关，需通过超声或磁共振胰胆管造影明确诊断。
当瘤体阻塞胆管时，胆汁排泄受阻会导致皮肤巩膜黄染，小便呈浓茶色，大便呈陶土样。黄疸呈进行性加重是特征性表现，可能伴随血清胆红素水平显著升高，需警惕恶性转化风险。
胆汁分泌不足可引起脂肪泻、腹胀、厌油等症状，患者常自觉饭后腹部饱胀感明显。长期营养吸收障碍可能导致体重下降，维生素K缺乏者可能出现凝血功能障碍。
胆汁酸盐沉积在皮下刺激神经末梢，引发全身性瘙痒，夜间尤为明显。这种症状在黄疸出现前就可能发生，抓挠后常见皮肤抓痕或继发感染。
巨大血管瘤可在右肋缘下触及质地中等、表面光滑的肿块，按压无显著疼痛。包块随呼吸移动是重要鉴别特征，需通过增强CT与肝癌、肝囊肿等疾病区分。
确诊胆管血管瘤后应保持低脂饮食，每日脂肪摄入控制在40克以下，优先选择清蒸、炖煮等烹饪方式。适量补充水溶性维生素，每周进行3-5次有氧运动如快走、游泳等，避免剧烈运动导致瘤体破裂。定期复查超声监测瘤体变化，出现发热、剧烈腹痛或黄疸加深需立即就医。
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