肾错构瘤多数属于良性肿瘤，通常不会危及生命，通过规范治疗可有效控制病情。预后主要与肿瘤大小、是否破裂出血、是否合并结节性硬化症等因素相关。
肾错构瘤血管平滑肌脂肪瘤90%为良性，由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组织构成。极少数情况下可能发生恶性变，但概率低于1%。病理活检是确诊金标准。
直径超过4厘米的肿瘤存在自发性破裂风险，可能引发腹膜后大出血。突发剧烈腰痛伴休克是典型表现，需紧急介入栓塞或手术止血。小型肿瘤破裂概率低于5%。
合并结节性硬化症时，肿瘤常为多发且生长较快，可能累及脑、眼等多器官。这类患者需定期进行头部MRI和眼底检查，必要时使用mTOR抑制剂控制进展。
无症状小肿瘤建议每6-12个月影像学随访。介入栓塞适用于中等大小肿瘤，肾部分切除术适合局限性大肿瘤，全肾切除仅用于弥漫性病变。靶向药物依维莫司可用于控制肿瘤生长。
单纯性肾错构瘤患者10年生存率超过95%。合并结节性硬化症者需综合评估多系统受累情况，规范治疗下多数可长期生存。肿瘤复发率约为3-5%，定期复查至关重要。
建议患者保持低脂饮食，避免剧烈运动或腹部撞击。太极拳等温和运动有助于改善血液循环。每半年复查超声或CT监测肿瘤变化，出现血尿、腰痛等症状需立即就诊。合并高血压者需严格控制血压在130/80mmHg以下，避免使用肾毒性药物。备孕女性应提前评估肿瘤状态，妊娠可能刺激肿瘤增长。
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