肾错构瘤多数情况下无需特殊治疗，但需定期随访观察。直径小于4厘米且无症状的肿瘤通常不影响自然寿命，其预后主要与肿瘤大小、是否破裂出血、是否合并结节性硬化症等因素相关。
直径小于4厘米的肾错构瘤恶变风险极低，国际指南建议每6-12个月进行超声或CT复查。若肿瘤增长至4厘米以上，破裂风险显著增加，此时需考虑介入栓塞或手术切除。
肿瘤内异常血管可能自发破裂，突发腰腹痛伴休克是典型表现。妊娠期女性或高血压患者更易发生出血，这类人群需加强监测。出血量较大时需紧急动脉栓塞止血。
约20%患者合并此遗传病，表现为双肾多发肿瘤伴癫痫、智力障碍。此类患者肿瘤进展更快，需每3-6个月复查，必要时使用mTOR抑制剂依维莫司控制进展。
巨大肿瘤可能压迫肾实质导致肾功能损伤，表现为血肌酐升高。保留肾单位的肿瘤剜除术可避免透析，术后需定期检测肾小球滤过率。
经典错构瘤属于良性病变，但近年发现少数病例存在恶性转化。若随访中发现肿瘤快速增大或出现强化结节，需穿刺活检排除上皮样血管平滑肌脂肪瘤。
建议患者保持适度饮水避免肾脏负担，避免剧烈运动或腹部撞击。日常监测血压变化，出现持续腰痛、血尿等症状需立即就诊。合并结节性硬化症者应进行基因检测及家系筛查，备孕前需咨询遗传学专家。定期随访中建议选择固定医院进行影像检查，便于对比肿瘤变化趋势。
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