多数先天性心脏病可通过手术或介入治疗获得临床治愈。治疗效果主要与缺损类型、手术时机、并发症控制、术后护理及个体差异有关。
房间隔缺损、室间隔缺损等简单先心病治愈率超过95%，法洛四联症等复杂畸形需分阶段手术。动脉导管未闭可通过介入封堵治愈，而单心室畸形需终身随访。
1岁内完成室间隔缺损修补术预后最佳，部分肺动脉闭锁需新生儿期急诊手术。轻度肺动脉狭窄可择期介入治疗，但完全性大动脉转位需在出生后2周内矫正。
合并肺动脉高压者需术前药物降压，心力衰竭患儿要先稳定心功能。术后心律失常需药物调控，感染性心内膜炎需足量抗生素治疗。
术后3个月需限制剧烈运动，定期复查心脏超声。服用华法林者需监测INR值，存在残余分流者要预防呼吸道感染。营养支持重点补充蛋白质和铁元素。
染色体异常患儿预后较差，早产儿手术风险增高。体重低于5公斤增加体外循环难度，二次手术患者粘连风险显著上升。
建议术后每年进行心脏专科随访，常规检查包括心电图、胸片和运动负荷试验。日常避免剧烈对抗性运动，接种疫苗时需咨询心内科饮食注意高蛋白低盐原则，可适当补充辅酶Q10。出现活动后紫绀或晕厥需立即就医，青春期女性患者妊娠前需接受心功能评估。多数治愈患儿成年后可正常生活工作，但应避免高原旅行和潜水等高压环境活动。
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