红斑狼疮和天疱疮是两种不同的自身免疫性疾病,主要区别在于发病机制、临床表现及靶器官损害。红斑狼疮以全身多系统受累为特征,天疱疮则主要表现为皮肤黏膜的自身抗体介导性水疱。
红斑狼疮与遗传易感性、雌激素水平及环境触发因素相关,患者体内产生抗核抗体攻击自身DNA等成分。天疱疮由抗桥粒芯蛋白抗体导致表皮细胞间连接破坏,形成棘层松解性水疱,不涉及系统性损害。
红斑狼疮典型皮损为蝶形红斑、盘状红斑等光敏性皮疹,可伴脱发及雷诺现象。天疱疮特征为松弛性水疱,尼氏征阳性,疱壁薄易破溃形成糜烂面,好发于口腔黏膜与躯干。
红斑狼疮常累及肾脏、血液系统及关节,出现蛋白尿、白细胞减少、关节炎等。天疱疮通常不侵犯内脏,但继发感染可能导致败血症等并发症。
红斑狼疮皮肤活检显示基底膜带免疫复合物沉积,狼疮带试验阳性。天疱疮病理可见表皮内水疱形成,直接免疫荧光显示IgG在角质形成细胞表面沉积。
红斑狼疮需系统性免疫抑制,常用羟氯喹片、甲氨蝶呤片联合糖皮质激素。天疱疮首选大剂量泼尼松片,重症需静脉注射免疫球蛋白或利妥昔单抗注射液控制抗体产生。
两类疾病均需严格防晒并预防感染,红斑狼疮患者应定期监测肾功能与血常规,天疱疮患者需加强创面护理。出现不明原因皮疹或水疱时,建议尽早就诊皮肤科完善免疫学检查,避免误诊延误治疗。日常注意补充优质蛋白与维生素D,适度运动有助于改善免疫功能。