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肺外结节病是什么

发布时间: 2025-08-30 12:22:38

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肺外结节病是一种累及多器官的肉芽肿性疾病,可侵犯皮肤、眼睛、淋巴结、肝脏、心脏等肺外组织。结节病的典型病理特征为非干酪样坏死性肉芽肿,病因尚不明确,可能与遗传易感性、环境因素或免疫异常有关。

肺外结节病的临床表现因受累器官不同而异。皮肤受累时可能出现红斑、丘疹或皮下结节,眼部病变可表现为葡萄膜炎或视神经炎,淋巴结肿大常见于颈部或腋窝,肝脏受累时可能出现肝功能异常,心脏结节病可能导致心律失常或心力衰竭。部分患者伴有乏力、低热、体重下降等全身症状。诊断需结合组织活检、影像学检查和实验室指标,血清血管紧张素转换酶水平升高具有一定提示意义。

肺外结节病的治疗需根据器官受累程度制定方案。无症状者可能无须特殊处理,定期随访即可。糖皮质激素是主要治疗药物,如泼尼松片可抑制肉芽肿炎症反应。对于激素抵抗病例,可选用甲氨蝶呤片、硫唑嘌呤片等免疫抑制剂。眼部病变需配合局部激素滴眼液,严重心脏受累可能需要植入起搏器。治疗期间需监测血糖、骨密度等激素相关副作用,同时评估器官功能变化。

肺外结节病患者应保持规律作息,避免过度劳累。饮食注意均衡营养,适当补充维生素D和钙剂预防骨质疏松。戒烟并减少粉尘接触可能有助于控制病情进展。定期进行眼科检查、心电图和肝功能监测,出现视力模糊、心悸、黄疸等症状需及时就医。多数患者预后良好,但部分慢性进展性病例可能需要长期药物管理。

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