蚕豆病是一种因遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的溶血性疾病，患者在进食蚕豆或相关药物后可能诱发急性溶血。蚕豆病主要有遗传因素、氧化应激诱发、溶血危象、慢性溶血倾向、新生儿黄疸等表现。建议患者避免接触诱因，定期监测血常规，出现症状时及时就医。
蚕豆病由X染色体上的G6PD基因突变引起，男性发病率高于女性。患者因G6PD酶活性不足，红细胞易受氧化损伤破裂。建议有家族史者进行基因筛查，孕前咨询可帮助评估后代风险。新生儿期黄疸可能是早期表现，需警惕胆红素脑病。
蚕豆中的巢菜碱苷等成分会加剧氧化应激，导致红细胞膜破裂。除蚕豆外，磺胺类药、抗疟药等氧化性药物也可能诱发溶血。急性期可能出现寒战、血红蛋白尿，需立即停用可疑物质并补液。避免食用蚕豆制品是关键预防措施。
重度溶血时可出现腰背痛、酱油色尿，血红蛋白急剧下降可能致休克。此时需紧急输注G6PD正常的红细胞，碱化尿液防止肾损伤。溶血危象常见于儿童，家长需注意避免误食豆类及樟脑丸等日用品。
部分患者表现为持续轻度贫血、脾脏代偿性增大。日常应补充叶酸促进造血，避免剧烈运动减少耗氧。慢性溶血者可能出现胆结石，建议定期腹部超声检查。可遵医嘱使用去铁胺防止铁过载。
G6PD缺乏新生儿易发生高胆红素血症，需蓝光治疗防止核黄疸。哺乳期母亲应禁食蚕豆及制品。筛查脐带血G6PD活性可早期诊断。黄疸加重时可采用丙种球蛋白或换血疗法。
蚕豆病患者需终身避免接触蚕豆、樟脑、萘丸及氧化类药物，家中常备血常规检测设备。日常可适量食用苹果、白菜等抗氧化食物，避免剧烈运动。出现乏力、尿色加深等症状应立即就医，急性溶血期可能需糖皮质激素治疗。建议携带疾病提示卡，就医时主动告知医生G6PD缺乏病史。
