先天性胆道闭锁的典型症状主要包括进行性加重的黄疸、陶土样大便、浓茶色尿液以及肝脏肿大。这是一种婴儿期严重的肝胆疾病，需要尽快就医明确诊断。
这是最早和最核心的表现。通常在新生儿出生后1-2周开始出现，且不会像生理性黄疸那样消退，反而会持续加深。婴儿的皮肤、巩膜（眼白）会从浅黄色逐渐变为金黄色甚至暗黄色。这是由于胆汁无法正常排入肠道，导致胆红素在体内大量积聚。家长需注意，如果宝宝在出生后2-3周黄疸仍未消退，且颜色越来越深，就应高度警惕。
正常婴儿的大便因含有胆红素而呈黄色。在先天性胆道闭锁中，由于胆汁完全或部分无法进入肠道，大便中缺乏胆红素，因此会呈现出特殊的陶土色、灰白色或淡黄色。这是非常具有特征性的症状。家长应每天观察宝宝的大便颜色，如果发现持续出现陶土样大便，需要立即就医。部分患儿在早期可能偶尔有淡黄色大便，但会很快转为持续的陶土色。
由于血液中胆红素水平过高，多余的胆红素会通过肾脏从尿液中排出，导致尿液颜色加深。宝宝的尿液会呈现像浓茶水一样的深黄色或棕褐色，而不是正常的淡黄色。这个症状与黄疸和陶土样大便同时出现时，诊断价值很高。家长可以通过观察尿布上的尿渍颜色来初步判断。
由于胆汁淤积在肝脏内，导致肝脏体积增大。医生在体检时可以在右上腹摸到质地较硬、边缘钝圆的肝脏。随着病情进展，肝脏会进一步增大，导致腹部明显膨隆。部分患儿还会出现脾脏肿大。家长可能会发现宝宝的肚子看起来比同龄婴儿更大、更鼓，触摸时感觉较硬实。
胆汁是消化和吸收脂肪及脂溶性维生素（如维生素A、D、E、K）所必需的。由于胆汁无法进入肠道，患儿会出现严重的脂肪泻（大便油腻、有恶臭），并导致营养吸收不良。长期下来，宝宝会表现出体重增长缓慢、身高发育落后于同龄儿，甚至出现佝偻病（因维生素D缺乏）、凝血功能障碍（因维生素K缺乏导致易出血）等并发症。这些症状通常在出生后2-3个月逐渐明显。
如果发现宝宝出现上述任何一项症状，尤其是黄疸不退、大便颜色变浅、尿液颜色加深同时出现时，家长必须立即带宝宝到儿童专科医院的消化科或肝胆外科就诊。早期诊断（通常在出生后60天内）并进行葛西手术，是改善预后的关键。延误治疗可能导致不可逆的胆汁性肝硬化，最终需要肝移植。日常护理中，家长应密切记录宝宝的大便颜色、尿色和体重增长曲线，为医生提供准确的病情信息。
