导致心原性肝硬化的原因是什么?任何导致下腔静脉血回心受阻的疾病都可导致肝脏淤血，如风湿性心脏瓣膜病、慢性缩窄性心包炎、高血压性心脏病、缺血性心脏病、肺心病、先天性心脏病等。
风湿性心脏瓣膜病居心原性肝硬化的首位，风湿性心脏瓣膜病约4%～12%并发心原性肝硬化，心原性肝硬化53.2%由风湿性心脏瓣膜病引起，风湿性心脏瓣膜病引起充血性心力衰竭时，右心房及右心室压力增高，影响肝静脉血液回流而引起肝淤血、肝硬化。
慢性缩窄性心包炎时，肥厚的心包压迫心脏，极大地限制了心脏舒张期充盈，致使右心室舒张末期压力及右心房压力均增高，产生肝静脉血流受阻，肝静脉压力持续增高，肝脏中央肝窦扩张、淤血、出血，以致肝细胞缺氧及坏死，中央区网状纤维组织增生，导致心原性肝硬化
高血压性、冠状动脉粥样硬化性、肺原性、先天性心脏病等合并有右心衰竭者，也可致肝静脉血流受阻，肝淤血而变成肝硬化的原因。
肉眼可见肝脏肿大，呈紫色，边缘钝。患者死后或尸检时肝脏往往变小，切面可呈“肉豆蔻”状，呈红白相间，红色区域是出血区，位于门脉周围。临床上充血性心力衰竭严重程度与肝小叶坏死程度无绝对相关性。
淤血性肝损伤最初累及小叶中央区。小叶中央静脉淤血、扩张，肝窦扩张程度与肝窦距小叶中央静脉的远近而有所不同。小叶中央肝细胞受压、变形和萎缩。
细胞浆内呈颗粒样变，有核固缩、核分裂、细胞坏死，伴有棕色色素沉着。棕色色素位于小叶中央，可能因淤胆所致。邻近中央静脉的肝实质变性坏死最严重，随淤血的加重，坏死组织向门区延伸，严重淤血患者仅在门区有较正常的肝组织。随时间延长，中央静脉周围的网状纤维可塌陷，可见网状纤维组织和细纤维束自中央静脉延伸到另一中央静脉，这种相邻小叶中央静脉间的纤维桥样联接是心原性肝硬化的特点。由于患者多死于心血管疾病，所以肝脏本身发展为大面积广泛再生结节者少见。
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原发性胆汁性肝硬化有可能需要手术治疗。尤其是在疾病的终末期，并且已经出现了严重的并发症，比如有肝性脑病、顽固性腹水以及自发性腹膜炎等症状时，有可能需要给予肝移植手术来延长患者的寿命。在疾病的早期，一般是建议给患者使用药物治疗，可以给患者使用熊去氧胆酸、布地奈德、非诺贝特以及利福平等药物给予对症处理，需要避免使用损伤肝脏功能的药物。在使用药物治疗的过程当中，应该要定期复查肝功能以及腹部的B超，了解治疗的效果。
原发性胆汁性胆管炎就容易再次出现肝硬化，主要是因为自身免疫或者传染因素致使胆酸，鹅氯化胆酸没有办法代谢进去，一直在血液或者肝脏的位子，致使肝脏细胞的摧毁伤损，可以决定增进氯化胆酸代谢的药物。临床诊断上比较多的就是熊去氧胆酸片。然后就是饮食清淡，忌嘴，油腻食物。对于胆汁性肝硬化严重患者来说，建议立即就诊，根据医生的意见来立即治疗，不要随意换新药物治疗，否则疗效适得其反，以上意见仅供参考。期望上述的答案可以帮助到您，谢谢。
原发性胆汁性肝硬化的鉴别诊断，主要包括其他任何疾病所导致的肝内或肝外胆汁淤积。要除外药物性肝损害或病毒性肝炎所导致的胆汁淤积性肝炎、原发性硬化性胆管炎、由胆管结石、狭窄或肿瘤引起的肝外胆道梗阻。自身免疫性肝炎以及其他可以引起肝内胆汁淤积的少见病因，包括结节病，肝脏淀粉样变性，特发性成人胆管缺乏症等。同时，还需要注意一点，就是大约有10％到15％的原发性胆汁性肝硬化患者可以合并自身免疫性肝炎，也就是说两个病同时存在。
原发性胆汁性肝硬化以优思弗治疗为基础，如果重合有自身免疫性肝炎才需要有用甲泼尼龙片。必要时肝活检以明确确诊。无须中药和手术治疗。首先要明确肝硬化的原因，是酒精性肝硬化，还是乙肝、丙肝引来的肝硬化，肝硬化失代偿期是不可能根治的，但可以通过病因治疗减缓病情扩张，增加并发症再次发生。
原发性胆汁性肝硬化以慢性肝内胆汁淤积为特征。虽然原发性胆汁性肝硬化的病发机制可能会与自身免疫关于，但免疫抑制剂的疗效尚未获得证实，药物有关的不良反应干扰了其临床诊断运用。原发性胆汁性肝硬化是进行性的，会致使肝衰竭。肝移植是终末期原发性胆汁性肝硬化唯一有效的治疗方法。
原发性胆汁性肝硬化要及时救治才行，原发性胆汁性肝硬化是可以救治的CE肝细胞栽种术救治肝硬化的优势:优势1:无自动免疫抵触反映相对于原位肝脏移植，可以防止供体来源不足，自动免疫抵触反映等缺点。优势2:痛苦少相对于其他细胞嫁接，可使患者免遭骨髓动员的痛苦，对于年老体弱及心肺功能、肾功能受损者、肝病致成不愈的患者，CE干细胞嫁接更具优势。
原发性胆汁性肝硬化分为以下几个阶段:第一阶段是早期阶段，它的症状不是很特别，更像是疲劳，皮肤瘙痒很常见，这种瘙痒在这个阶段可能特殊。第二期为无黄疸期，无黄疸期无明显症状。第三阶段是黄疸期，当黄疸出来时，它证明了疾病正在发展。晚期是终末期，终末期等于肝病终末期。肝硬化患者应避免辛辣、刺激性食物，不要吃粗糙坚硬的食物。至于营养方面对蛋白质的摄入有严格要求，一定要尽量选择优质植物蛋白，避免摄入大量动物蛋白，大量蛋白质的代谢，会导致一些氨基酸的产生，从而诱发一些肝性脑病。
原发性胆汁性肝硬化最突出的生化异常为血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转酞酶升高，而谷丙转氨酶和谷草转氨酶通常为正常或者轻到中度升高。血清胆红素水平在该病早期正常，随着疾病的进展，胆红素水平可逐步升高，同时，血清胆汁酸水平胆固醇，甘油三酯水平也通常是升高的。血清凝血酶原时间延长提示维生素k缺乏或者已经进展至疾病晚期。90％到95％的病例血清抗线粒体抗体是阳性的，为该病最突出的免疫学指标异常也是最重要的诊断手段。其中m2亚型与该病最为相关，诊断原发性胆汁性肝硬化的特异性最高。同时，20％到50％的患者抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。还有一些其他的自身抗体也是阳性的，比如，抗着丝点抗体、类风湿因子，抗甲状腺抗体等。
原发性胆汁性肝硬化可能会发展成肝癌。原发性胆汁性肝硬化如果不及时规范治疗，肝细胞一直受到刺激，有可能发展成肝癌。因此，建议原发性胆汁性肝硬化的患者及时治疗。同时需要定期复查腹部CT，或肝脏核磁共振、抽血化验甲胎蛋白等。如果影像学提示有肝癌的征象，甲胎蛋白明显增高，可以诊断为原发性胆汁性肝硬化合并肝癌。如果病灶比较局限，并且没有出现其他部位的转移，可以考虑做介入治疗，比如经肝动脉化疗栓塞等，也可以做肝移植治疗。如果患者已经出现其他部位的转移，可以口服一些靶向药，比如索拉非尼，同时对症处理。
原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一种。原发性胆汁性肝硬化是由于自身免疫系统异常，使得肝内毛细胆管上皮细胞出现免疫炎症改变。使得肝内胆汁排泄不畅，而引起肝脏损伤。如果患有原发性胆汁性肝硬化，在症状初期会表现有皮肤瘙痒、黄疸及肝功能异常。随着病情进展，会逐渐进展至肝硬化失代偿期，出现脾大、腹水等症状。会对患者的生存期有一定影响。
