系统性硬皮病的病因都有什么

系统性硬皮病的病因都有什么呢?专家介绍：系统性硬皮病是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病，是一种累及小动脉、微血管和广泛结缔组织的系统性自身免疫病。临床以皮肤肿胀、发硬、后期发生萎缩，可伴有骨脏损害为特征。本病在结缔组织病中发病率仅次于红斑狼疮居于第二位，患者以女性居多，男女之比约为1∶3，发病年龄多在20～50岁之间。

1、胶原代谢异常：胶原是结缔组织的主要成分，是人体内含量最丰富的细胞外蛋白质，真皮中主要含Ⅰ型和Ⅲ型胶原，它们由纤维细胞合成并分泌，以胶原纤维的形式存在。系统性硬皮病最主要的病理表现之一就是胶原广泛沉积于皮肤及内脏器官。

2、遗传与感染：临床研究显示，部分患者有明显家族遗传史，以及不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

3、环境：目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙稀、有机溶剂、博来霉素、L-色氨酸、喷他佐新等，在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。

4、免疫异常：作为一种自身免疫性疾病，免疫异常在系统性硬皮病的发病中具有重要作用，主要表现是免疫细胞的异常活化。本病常和其他系统性或器官特异性自身免疫疾病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，也包括类风湿关节炎，干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化

5、血管异常：系统性硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为本病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生。

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