系统性硬皮病是一种以皮肤硬化为主,伴有多器官损害的自身免疫性结缔组织病。肾危象是系统性硬皮病最危急的内脏损害之一,病情发展迅速,死亡率极高。约15%~20%的系统性硬皮病患者会有肾损害,其临床表现轻重不一,轻者可完全无症状,重者可表现为肾功能衰竭。硬皮病肾危象的原因主要有以下3个方面。

1、硬皮病肾危象的发生与血管病变的关系密切,大多数进行性系统性硬皮病患者存在肾皮质血管收缩的现象,寒冷诱发的雷诺现象可加剧肾皮质血管收缩。
2、叶间动脉内膜增殖会使动脉管腔狭窄,导致肾血流量下降,从而刺激肾素-血管紧张素系统,使之活力增强,血压增高,致使肾皮质血管进一步收缩,肾血流量不足造成肾组织细胞缺氧肿胀,肾皮质灶性坏死,最终导致肾功能衰竭。使用血液透析及一些降压药物,部分患者的血压及肾衰能得到控制,但大部分患者均在硬皮病肾危象发病后数个月内死亡。
3、国外有报道称,硬皮病肾危象的发生与服用糖皮质激素、可卡因、过敏、妊娠等因素有关。
硬皮病治疗方法主要有生活干预、物理治疗、药物治疗、手术治疗。 1、生活干预 避免寒冷刺激和皮肤干燥,使用温和保湿...
皮肤发亮变硬可能是硬皮病,也可能是局部皮肤损伤、接触性皮炎、淀粉样变等疾病引起。硬皮病属于自身免疫性疾病,表现为...
硬皮病症状主要包括皮肤硬化、雷诺现象、关节疼痛和内脏器官病变,按病程发展可分为早期皮肤肿胀、进展期纤维化和终末期...
硬皮病患者的生存期一般为10-30年,实际时间受到疾病分型、内脏受累程度、治疗及时性和并发症管理等多种因素的影响...
系统性硬皮病早期表现主要有雷诺现象、皮肤紧绷肿胀、关节疼痛、吞咽困难。 1、雷诺现象: 手指或脚趾遇冷或情绪激动...
硬皮病治疗效果差异较大,轻症患者通过药物控制可延缓进展,重症可能出现内脏纤维化等不可逆损害。治疗效果主要与疾病分...
非系统性硬皮病(局限性硬皮病多数患者通过规范治疗可有效控制病情,治疗方法主要有局部药物涂抹、光疗、免疫调节治疗及...
小儿硬皮病可通过物理治疗、药物治疗、皮肤护理、营养支持等方式进行保守治疗。该病可能与遗传因素、免疫异常、血管病变...
硬皮病症状主要包括皮肤增厚变硬、雷诺现象、关节疼痛肿胀、内脏器官受累等。症状发展通常从早期皮肤改变逐渐进展至多系...
硬皮病的初期症状主要包括雷诺现象、皮肤紧绷、关节疼痛、吞咽困难等表现,按病程发展可分为早期表现、进展期和终末期。...